重症心肌炎重症心肌炎温州医科大学附属温州医科大学附属(fùshǔ)(fùshǔ)第二医院第二医院儿童心血管内科儿童心血管内科任悦任悦第一页，共八十六页。心肌病心肌病第二页，共八十六页。定义(dìngyì)除心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病以外的以心肌病变为主要表现(biǎoxiàn)的一组疾病。第三页，共八十六页。心肌病的定义及分类(fēnlèi)(WHO/ISFC工作组1996年公布)心肌病的定义伴有心功能障碍(zhàngài)的心肌疾病2007.04.15liaoyongling第四页，共八十六页。心肌病的分类(fēnlèi)扩张型心肌病肥厚型心肌病限制性心肌病致心律失常(xīnlǜshīchán)ɡ型右室心肌病（ARVD/C）未分类心肌病2007.04.15liaoyongling第五页，共八十六页。特异性心肌(xīnjī)疾病（specficheartdisease）→特异性心肌病（specficcardiomyopathy）2007.04.15liaoyongling第六页，共八十六页。第一节原发性心肌病第一节原发性心肌病第七页，共八十六页。扩张性心肌病扩张性心肌病（（dilatedcardiomyopathy,DCMdilatedcardiomyopathy,DCM））发病率较高发病率较高,,发病率为发病率为5-10/105-10/10万。男多于万。男多于(duōyú)(duōyú)女女(2.5:1)(2.5:1)第八页，共八十六页。一．主要特征:心腔扩大,收缩功能障碍。二．病因:尚不清楚有三种可能的机制：家族性及遗传性因素(yīnsù)病毒感染免疫学异常2007.04.15liaoyongling第九页，共八十六页。三．病理(bìnglǐ)：11、尸体解剖（图、尸体解剖（图11））11四个心腔扩张四个心腔扩张(kuòzhāng)(kuòzhāng)。。22心腔内附壁血栓心腔内附壁血栓33二尖瓣及三尖瓣关闭不二尖瓣及三尖瓣关闭不全。全。图1扩张型心肌两侧(liǎncè)ɡ心室扩张（采自Becker和2007.04.15liaoyongling第十页，共八十六页。2、组织学检查心肌细胞肥大、肌浆变性，失去收缩(shōusuō)成分。心肌间质纤维化——最常见2007.04.15liaoyongling第十一页，共八十六页。四．临床表现：1、病史:可在数月甚至数年无症状。突出(tūchū)的症状：左心衰竭的症状疲劳、乏力——心输出量减少气急、端坐呼吸——肺淤血右心衰是疾病晚期的表现，与预后差有关。2007.04.15liaoyongling第十二页，共八十六页。2、体格检查心脏扩大(kuòdà)可闻及S3、S4肺部干、湿罗音；浮肿、肝大等2007.04.15liaoyongling第十三页，共八十六页。五、实验室检查(jiǎnchá)：a．胸部(xiōnbù)ɡX-R...
