疑难病例(bìnglì)讨论血小板减少性紫癜2012年3月第一页,共二十五页。第一页,共二十五页。何梅倪晓燕夏宏卢彬丁晓芳崔蕾刘呈娟周晶晶王春兰王宝芬贲友凤第二页,共二十五页。第二页,共二十五页。患儿徐晖,男,6岁,因“皮疹一周,咳嗽两天”入院,入院查体T:37.4,P:103次/分,R:25次/分体重:22.5KG.患儿一周前无明显诱因出现面部出血点,呈细小针尖样,不高出皮面,压之不退色,在乡镇医院予药物外用,皮疹渐增多,四肢及躯干部亦及出血点、瘀点,昨起患儿出现咳嗽,有痰不易咳出,无气喘,无呼吸困难,在姜堰医院血常规示5x10*9/10,急来本院门诊复查血常规示2x10*9/10第三页,共二十五页。第三页,共二十五页。特发性血小板减少(jiǎnshǎo)性紫癜(IdiopathicThrombocytopenicPurpura)第四页,共二十五页。第四页,共二十五页。自发性出血血小板减少出血时间延长(yáncháng)/血块收缩不良北京儿童医院数据ITP占出血性疾病25%第五页,共二十五页。第五页,共二十五页。患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。多数(duōshù)抗体是IgG,个别为IgM及IgA由于IgG可以通过胎盘,新生儿可以患与母亲同样的病即ITP有些患者尤其是慢性型可同时Coomb,s试验阳性而发生自身免疫性溶血,即伊文氏综合症(Evan,s)第六页,共二十五页。第六页,共二十五页。血小板减少及出血机制病毒感染---机体---在脾脏产生抗体---吸附在血小板表面---脾脏---巨噬细胞吞噬---血小板寿命缩短--血小板减少巨核细胞---骨髓破坏----巨核细胞减少----骨髓代偿早期(zǎoqī)巨核细胞增多---成熟障碍--血小板减少毛细血管通透性、脆性增加•血小板抗体可以免疫损伤毛犀血管内皮细胞---毛细血管壁通透性、脆性增加---表现自发性出血及使出血加重,压脉带试验阳性第七页,共二十五页。第七页,共二十五页。急性型慢性型病程<6月>6月年龄2--6岁学龄儿性别无差异女>男前驱症状有(50--80%)多无血小板减少程度<20×10920--80×109/L出血程度较重:内脏出血/颅内出血/血肿轻,偶有内脏颅内出血,月经增多常首发第八页,共二十五页。第八页,共二十五页。急性型慢性型病程及预后自限性6月内痊愈率90%约有15%转为慢性。起病急,有明确感染多预示早期缓解可能。死亡率1%,主要死于颅内出血4年痊愈达50%可反复多年痊愈可急性发作死亡第九页,共二十五页。第九页,共二十五页。总结(SUMMARY)急性(jíxìng)ITP,起病急自发性皮肤、...