溶血(rónɡxuè)尿毒综合征小儿(xiǎoér)ICU科第一页，共三十五页。纲要•病因•病理生理•临床表现•诊断(zhěnduàn)•鉴别诊断•治疗•预后第二页，共三十五页。概念•溶血尿毒综合征（hemolyticuremicsyndrome,HUS）是多种病因(bìngyīn)引起血管内溶血的微血管病，临床上以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特点。•本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。•本病可分为典型和非典型两型，•典型病例常有前驱胃肠道症状，•非典型病例多有家族史，且易复发。第三页，共三十五页。病因•本病确切的病因尚不清楚。•1、腹泻后溶血尿毒综合征（post-diarrheaHUS,D+HUS）占全部病例的90%左右，又称典型溶血尿毒综合征。•本病与产生螺旋毒素的细菌有关。•该病菌寄生(jìshēng)于家畜的肠道，常通过未熟的肉类和未巴氏消毒的牛奶传播。第四页，共三十五页。大肠杆菌(dàchánǎnjūn)ɡɡ•Verotoxin-producingE.coli(VTEC)感染(gǎnrǎn)•E.coli---O157:H7有腹泻、出血性结肠炎的HUS（D+HUS）90%为VTEC感染(gǎnrǎn)其中70%为O157:H7第五页，共三十五页。病因•ClicktoaddText第六页，共三十五页。病因•无腹泻溶血尿毒综合征（non-diarrheaHUS,D-HUS）约占10%的病例，又称非典型溶血尿毒综合征。•常与以下因素有关：•（1）感染：包括细菌感染（肺炎球菌、空肠弯曲(wānqū)菌、伤寒杆菌、假单胞菌属、耶辛那菌、类杆菌等）和病毒感染（流感病毒、EB病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、人类免疫缺陷病毒等）。•（2）药物：使用环孢素、丝裂菌素、光辉霉素、干扰素诱导剂等。•（3）其他：系统性红斑狼疮、肿瘤、恶性高血压、器官移植等。有家族中同患溶血尿毒综合征的报道，为常染色体隐形或显性遗传。第七页，共三十五页。病理生理•各种有害因素（包括螺旋毒素、神经氨酸酶、内毒素、细胞粘附因子、活性氧反应物质等）引起的血管内皮损伤(sǔnshāng)是发病的始动因素。•血管内皮损伤引起的级联反应包括：中性粒细胞介导的炎症反应、内皮细胞释放等炎性因子介导血小板聚集、受损的内皮细胞合成前列腺环素（prostacyclin,PGI2）减少、血小板聚集释放血栓素引起血管收缩、血管内血栓形成。第八页，共三十五页。VTECVerotoxin与粘膜(zhānmó)细胞受体结合细胞(xìbāo)死亡腹泻(fùxiè)粘膜血管网O157:H7出血性结肠炎Verotoxin进入肠道血循环与粒细胞结合血管内皮系统HUS第九页，共三十五页。产神经(shénjī...
