法洛氏四联症的治疗(zhìliáo)与护理第一页，共三十页。教学(jiāoxué)目标了解TOF的病因1熟悉TOF的临床表现及治疗2掌握TOF的护理3了解TOF的治疗进展4第二页，共三十页。病情(bìngqíng)回顾•患者：王敏，女，19岁，住院号：201503555，住院时间：2015.1.27—2015.2.2•诊断：先天性心脏病，法洛氏四联症（TOF），心力衰竭，心功能Ⅳ级•查体：T：36.8℃、P：98次/分、R：22次/分、BP：130/104mmHg，神志清楚，口唇及肢体末端紫绀(zǐàn)ɡ、颈静脉怒张，肝经返流征（+），双肺呼吸音粗，可闻及干湿性啰音，心界两侧扩大，律齐。•病史：患者17年前于省立医院明确诊断为“先天性心脏病、TOF”，未行手术治疗，后因心衰反复住院，出院后不规则服药治疗。4天前因受凉后出现咳嗽咳白色黏痰，1小时前患者胸闷、气短突然加重，不能平卧。第三页，共三十页。病程(bìngchéng)1病情观察：心电监护及各种检查化验3氧气的合理使用2药物治疗：利尿剂洋地黄类药物化痰抗感染等药物患者(huànzhě)于1月27日23:30入院患者症状(zhèngzhuàng)较前好转，于2月2日出院第四页，共三十页。定义(dìngyì)•法洛四联症（TOF）：是一种因Fallot首先描述而得名，又称发绀(fāgàn)四联症，是联合的先天性心脏血管畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀(fāgàn)型心脏畸形中居首位。•1888年由法国医生(yīshēng)EtienneFallot详细描述了其病理特点及临床表现，因此而得名。•1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病•发病率：所有先心的10%第五页，共三十页。1.室间隔缺损2.肺动脉狭窄2a.肺动脉瓣狭窄4.右心室肥厚3.主动脉骑跨四个畸形四个畸形法洛氏四联症第六页，共三十页。病理解剖室间隔缺损：基本畸形，室间隔漏斗部前移所致。通常很大，接近主动脉口致敬；位置(wèizhi)甚高，恰于主动脉右冠瓣下方主动脉骑跨：继发性右心室流出道梗阻：是影响血液动力学变化的最主要(zhǔyào)因素。以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄最多见。TOF右心室肥厚：是以上(yǐshàng)病理改变的结果第七页，共三十页。图例(túlì)第八页，共三十页。病因(bìngyīn)遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。胎儿发育的环境因素：•早期宫内感染•孕母大剂量放射线接触史、药物服用史•孕妇代谢紊乱性疾病•妊娠早期酗酒、吸毒•其它：母亲年龄过大等TOF病因先天性心脏病是由基因(jīyī...
