巨幼细胞(xìbāo)贫血第一页,共三十三页。第一页,共三十三页。定义•叶酸或者维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所致(suǒzhì)的贫血•此类贫血的幼红细胞DNA合成障碍,故又称为幼红细胞增殖异常性贫血第二页,共三十三页。第二页,共三十三页。分类根据缺乏物质的种类分为:•单纯(dānchún)叶酸缺乏性贫血•单纯维生素B12缺乏性贫血•叶酸和维生素B12同时缺乏性贫血第三页,共三十三页。第三页,共三十三页。分类根据病因(bìngyīn)分为:•摄入不足:食物营养不够•需要增加:哺乳期、孕妇、婴幼儿、青少年•吸收不良:胃肠道疾病、药物干扰、内因子抗体形成•代谢异常:肝病、某些抗肿瘤药物•利用障碍:嘌呤、嘧啶自身合成异常或化疗药物影响第四页,共三十三页。第四页,共三十三页。第五页,共三十三页。第五页,共三十三页。第六页,共三十三页。第六页,共三十三页。病因及发病机制第七页,共三十三页。第七页,共三十三页。叶酸代谢和生理作用•B族维生素•富含于新鲜水果、蔬菜、肉类中•主要在十二指肠(shíèrzhǐcháng)和近端空肠吸收•为DNA合成提供一碳基团;成为细胞内辅酶•人体储存量5-20mg,50%在肝第八页,共三十三页。第八页,共三十三页。叶酸缺乏原因•摄入减少:食物加工不当(bùdānɡ)、偏食•需要量增加:妊娠、婴幼儿、青少年、甲亢、慢性感染、肿瘤•吸收障碍:腹泻、小肠炎症、肿瘤、手术、药物(抗癫痫药、柳氮磺胺吡啶、乙醇)•利用障碍:抗核苷酸合成药物(甲氨蝶呤、甲氧苄啶、乙胺嘧啶、氨苯蝶啶、氨基蝶呤);先天性酶缺陷•叶酸排出增加:血液透析、酗酒第九页,共三十三页。第九页,共三十三页。维生素B12代谢及生理作用•为含钴的维生素,化学名钴胺,辅助甲硫氨酸合成酶,将N5-FH4转变为FH4•动物肝、肾、肉、鱼、蛋及乳品•蛋白-B12R-B12IF-B12回肠(huícháng)末端上皮细胞,经门静脉入肝•人体储存量2-5mg,正常人每日需1ug胃酸(wèisuān)和胃蛋白酶胰蛋白酶第十页,共三十三页。第十页,共三十三页。维生素B12缺乏原因•摄入减少:完全素食(sùshí)•吸收障碍:内因子缺乏(恶性贫血、胃切除、胃黏膜萎缩);胃酸和胃蛋白酶缺乏;胰蛋白酶缺乏;肠道疾病;先天性内因子缺乏或VitB12吸收障碍;药物(对氨基水杨酸、二甲双胍、秋水先碱);肠道寄生虫或细菌大量繁殖消耗VitB12•利用障碍:先天性TCII(维生素B12运钴蛋白)缺乏引起VitB12输送障碍、...