婴儿(yīngér)肝炎综合征Infantilehepatitissyndrome儿童医院感染(gǎnrǎn)消化教研室第一页，共二十九页。第二页，共二十九页。病因及发病(fābìng)机理EtiologyandPathogenesis(fābìng)第三页，共二十九页。第四页，共二十九页。第五页，共二十九页。TORCH感染(gǎnrǎn)：T—ToxoplasmaR—RubellavirusC—CytomegalovirusH—HerpssimplexvirusO—Others（三）其它感染：弓形体、梅毒(méidú)螺旋体、真菌、HIV机理：第六页，共二十九页。二、非感染第七页，共二十九页。乳糖(rǔtánɡ)半乳糖+葡萄糖半乳糖磷酸激酶1-磷酸(línsuān)半乳糖半乳糖-1-磷酸(línsuān)尿苷酰转移酶半乳糖血症1-磷酸葡萄糖第八页，共二十九页。（二）(jīxíng)机理：第九页，共二十九页。（三）第十页，共二十九页。临床表现(Manifestation)一、婴肝的共同表现：第十一页，共二十九页。第十二页，共二十九页。第十三页，共二十九页。5.生化代谢紊乱：如低血糖、乳酸(rǔsuān)中毒、高脂血症、代谢性酸中毒先天性代谢缺陷病第十四页，共二十九页。亚临床(línchuánɡ)败血症临床表现：婴儿时期的败血症临床表现往往不典型，为亚临床败血症，可以没有发热，患儿精神食欲好，只表现为黄疸、肝脾肿大、肝功能异常、体重(tǐzhòng)不增。诊断主要靠血培养抗生素治疗有效。第十五页，共二十九页。半乳糖血症临床表现:开奶后数天不久出现呕吐、拒食、低血糖发作；黄疸、肝脾肿大、肝硬化；白内障、智力低下等；如果继续乳类喂养，病情(bìngqíng)进一步恶化，2-5周内出现肝功能衰竭。生化检查:血糖↓、血半乳糖↑、尿还原糖试验阳性确诊:酶测定第十六页，共二十九页。先天性胆道闭锁(bìsuǒ)临床表现：1）生后2-3周出现黄疸、进行性加深(jiāshēn)；先天性胆总管囊肿(nángzhǒng)临床表现：1）发病年龄多为1-3岁，少数生后几月内发病；2）三联症状：黄疸、腹痛、腹部肿块。第十七页，共二十九页。巨细胞病毒感染病原(bìngyuán)传染源传播途径①先天性感染母婴传播②围产期感染③生后感染水平传播医源性传播第十八页，共二十九页。临床表现：第十九页，共二十九页。(2)围产期感染、生后感染:第二十页，共二十九页。辅助(fǔzhù)检查一、肝功能检查第二十一页，共二十九页。二、第二十二页，共二十九页。2．细菌学检查：血培养、尿培养。第二十三页，共二十九页。诊断(zhěnduàn)(Diagnosis)一、婴儿肝炎综合征：第二十四页，共二十九页。诊断...
