大颗粒(kēlì)淋巴细胞白血病大头(dàtóu)医生编辑整理第一页，共二十四页。第一页，共二十四页。英文名称largegranularlymphocyticleukemia第二页，共二十四页。第二页，共二十四页。别名(biémíng)Tγ淋巴细胞增殖性疾病；T慢性(mànxìng)淋巴细胞白血病；伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病；大颗粒淋巴细胞性白血病第三页，共二十四页。第三页，共二十四页。类别(lèibié)肿瘤科/血液(xuèyè)系统疾病/白血病第四页，共二十四页。第四页，共二十四页。ICD号C91.7第五页，共二十四页。第五页，共二十四页。概述(ɡàishù)大颗粒淋巴细胞白血病(Largegranularlymphocyticleukemia，LGLL)，1977年开始提出，是一种(yīzhǒnɡ)伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。1985年左右正式命名。其细胞遗传学为克隆性异常，确定了其恶性肿瘤的性质。常用名还有：Tγ淋巴细胞增殖性疾病、伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病、T慢性淋巴细胞白血病等。FAB协作组把其归为慢性T淋巴细胞白血病。大颗粒淋巴细胞(LGL)占正常外周血单个核细胞的10%～15%，包括CD3-(NK细胞)和CD3(T细胞)两个细胞群。第六页，共二十四页。第六页，共二十四页。概述(ɡàishù)因此，REAL分类将LGLL分为T-LGLL和NK-LGLL。T-LGLL为CD3克隆增殖，T细胞受体重排研究(yánjiū)可证明其单克隆性；NK-LGLL为CD3-克隆增殖，细胞遗传学检查可证明其克隆性。第七页，共二十四页。第七页，共二十四页。流行病学(liúxínɡbìnɡxué)CD3LGLL约占LGLL的85%，常见于老年患者，中位发病年龄60(4～88)岁，仅10%的患者年龄在40岁以下，儿童病例(bìnglì)罕见；无性别差异。NK-LGLL发病年龄小，中位年龄39岁。第八页，共二十四页。第八页，共二十四页。病因(bìngyīn)T-LGLL的病因不详(bùxiáng)，可能与HTLV1/Ⅱ样反转录病毒有关。NL-LGLL与EB病毒感染有关。第九页，共二十四页。第九页，共二十四页。发病(fābìng)机制LGL的克隆性增殖需要几个步骤：抗原应答反应、特异淋巴因子(如IL-12、IL-15等)的加入、Fas/Fas配体凋亡调控途径的调控异常。发病可能与HTLV/ⅠⅡ样反转录病毒有关(yǒuguān)，并曾分离出HTLV-Ⅰ型病毒；HTLV-Ⅱ型病毒的pol、px基因区域已克隆和测序。EB病毒感染可能与NK-LGLL的发生有关，日本报道NK-LGLL的EB病毒感染率达50%以上；采用不同的方法可检测到EB病毒的RNA或核抗原。第十页，共二十四页。第十页，共二十四页。临床表现T-LGLL约...
