拒绝拒绝(jùjué)(jùjué)铁过载呵护人生路铁过载呵护人生路第一页，共四十二页。地中海贫血地中海贫血(pínxuè)(pínxuè)简介简介•地中海贫血是一种遗传学的血液疾病，此病的特点是红细胞中一种叫做血红蛋白的物质制造不足，血红蛋白的作用是携带氧气以便于红细胞将氧气送到全身各个组织器官，当地中海贫血时，氧气供应不充足，身体各部位的器官和组织运作都会受到影响。由于患有地中海贫血的人，血红蛋白的数量较正常人少，所以通常会出现轻度至重度的贫血。•此病流行于地中海及其他热带和亚热带地区，因此(yīncǐ)叫做地中海贫血。在我国，主要分布于西南、华南地区、台湾及香港等地。第二页，共四十二页。地中海贫血的治疗地中海贫血的治疗(zhìliáo)(zhìliáo)策略策略基因治疗干细胞移植长期正规(zhèngguī)输血长期正规去铁治疗长期正规输血长期正规输血和去铁治疗去铁治疗(zhìliáo)(zhìliáo)是重型地贫患者必不可少必不可少的两种治疗措施！脾切除术多学科联合治疗并发症对症支持治疗第三页，共四十二页。规范化输血规范化输血(shūxuè)(shūxuè)－－TIFTIF治疗指南推荐（治疗指南推荐（20082008））重症地中海贫血患者需终生(zhōngshēng)规律输血治疗，通常每2-5周一次，维持输血前血红蛋白（Hb）>90-105g/L.输血后Hb≤140-150g/L.第四页，共四十二页。输血输血(shūxuè)(shūxuè)与铁过载与铁过载•输血可以帮助贫血患者获得健康，但也会带来过量的铁。•铁是维持机体正常功能的重要成分，但过量铁不但无益，反而有害。•每一国际单位红细胞包含(bāohán)大约200～300mg的铁，10～20次输注红细胞(20国际单位)之后，由于人体缺乏过量铁的排泄机制，铁的累计摄入量可达到4～5g。应当考虑存在铁过载。第五页，共四十二页。铁过载铁过载(guòzài)(guòzài)的危害的危害心脏→心肌病，心力衰竭，心律失常肝脏→肝硬化胰腺(yíxiàn)→糖尿病垂体→生长发育障碍性腺→性腺功能减退，不孕骨髓→血细胞减少其他→关节病，皮肤色素沉着，突变形成第六页，共四十二页。CunninghamMJetal.Blood2004;104:34–39重症重症--地中海贫血不同地中海贫血不同(bùtónɡ)(bùtónɡ)年龄的并发症年龄的并发症第七页，共四十二页。铁过载铁过载(guòzài)(guòzài)严重影响患者生存严重影响患者生存预估(yùɡū)40岁的存活率轻度铁过载:85.6%中度铁过载:68.2%重度铁过载:28.9%P<0.00100.20.40.60.81.0生存率01020304050年龄(ni...
