ChanghaiHospital第二军医大学长海医院primarysclerosingcholangitis(PSC)第一页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的慢性淤胆性肝病,以进行性肝内外胆管慢性炎症、破坏和纤维化为特征,逐渐出现胆管不规则狭窄、减少直至小胆管消失(xiāoshī)。虽然进展缓慢,但它最终必将导致大部分患者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶性肿瘤而死亡。第二页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要症状典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常的特点:即碱性磷酸酶AKP水平通常高于正常上限的5倍,而转氨酶ALT水平仅轻微升高(shēnɡɡāo)ERCP胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金标准第三页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院ERCP或MRCP胆道造影可见(kějiàn):肝内外胆管多发性狭窄与扩张、弥漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短胆管形成“串珠状”改变第四页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院第五页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院(zǒnɡɡuǎn)第六页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院(zǒnɡɡuǎn)第七页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院第八页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院(hébìng)第九页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院第十页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院(xiànzhì)第十一页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院第十二页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院第十三页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院(hébìng)第十四页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院第十五页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院(hébìng)第十六页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院第十七页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院(Dōngfāng)第十八页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院(Dōngfāng)第十九页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院(Dōngfāng)第二十页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院(Dōngfāng)第二十一页,共三十一页。ChanghaiHospital第二军医大学长海医院(Dōngfāng)第二十二页,共三十一页。ChanghaiHospi...