肝脏血管平滑肌脂肪瘤(hepaticangiomyolipoma)血管(xuèguǎn)平滑肌脂肪瘤多见于肾,发生于肝脏少见,;是一种少见的肝脏良性间质性肿瘤,瘤内含有血管、平滑肌和脂肪3种成分,其脂肪成分比例可各不相同;多为单个病变,少数为多发病变。第一页，共三十页。临床有两型:1，型多见于青少年,并发结节硬化2，型多见于中年人,无结节硬化有统计发现肝肾常伴发,约10%有结节硬化;国内未见类似报道。本病女性好发,男性∶女性1∶3.7～5年龄26～68岁1/3的病例有上腹部胀痛,2/3无症状患者几乎无肝炎、黄疸(huángdǎn)及长期服用避孕药和性激素史,肝功能、AFP及其他检查均正常;有随访资料病例仅个别有乙肝两对半阳性。肿瘤多见于肝脏右叶,少数肝左叶,尾叶罕见临床临床(línchuán)ɡ(línchuán)ɡ特征特征第二页，共三十页。病理(bìnglǐ)形态巨检:常为单发(dānfā),0.8～36cm,界限清楚;切面灰粉、灰红、灰黄相间,较大时有坏死、出血、囊变。镜检:肿瘤由血管、肌样细胞和脂肪细胞3种成分构成。脉管富有分支,常为厚壁动脉和薄壁静脉样腔隙;较大的血管管壁平滑肌细胞有不规则增厚并常有均质红染物沉着。脂肪细胞呈单个、片状或巢团状分布,偶见数个脂肪细胞融合成较大的脂滴。部分病例有骨髓成分。（1）肌样细胞呈上皮样或梭形周围血管分布。（2）梭形肌样细胞胞质透亮至嗜酸,核轻至中甚至重度异型,可有单核、多核甚至巨核。（3）上皮样肌样细胞胞质丰富,常浓缩在核周形成空泡或透明而呈蜘蛛样,核较大呈多形性有核仁,但核分裂像少见。第三页，共三十页。Ⅰ型,混合型:最常见(chánjiàn)ɡ,肿瘤含索状排列的平滑肌上皮细胞,内有岛状脂肪组织和异常血管,且造血细胞常见。Ⅱ型,脂肪瘤型:脂肪含量大于70%,上皮细胞与短梭状肌细胞在脂肪组织间形成网状结构。Ⅲ型,肌瘤型:主要由上皮细胞构成的窦状小梁组成,脂肪含量小于10%。Ⅳ型,血管瘤型:由许多粗大厚壁血管组成,细胞成分少。按血管、平滑肌和脂肪在肿瘤(zhǒngliú)中比例及分布,分4型第四页，共三十页。影像学表现(biǎoxiàn)1，混合型:由于平滑肌组织和畸型血管(xuèguǎn)在肿瘤组织中的分布和含量不同而表现为不规则的块状、条索状稍低密度影,增强扫描有强化,门脉期和延期扫描持续强化,密度不消退2，脂肪瘤型:以脂肪组织为主,血管和平滑肌组织丝网状排列,CT扫描检查出脂肪成分<-20HU,如有血管影更具诊断价值3，肌瘤型:脂肪组织和异常血管少,CT增强动脉期软组织影有强化,门脉期和延期扫描...
