肉芽肿性血管炎（GranulomatosiswithPolyangiitis,GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener'sgranulomatosis,WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管(máoxìxuèɡuǎn)，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和第一页，共三十四页。肉芽肿性血管(xuèguǎn)炎（GranulomatosiswithPolyangiitis,GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener'sgranulomatosis,WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管(xuèguǎn)炎，属自身免疫性疾病。该病在1931年由Klinger首次描述，在1936年由Wegener进一步作了病理学的描述。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管(xuèguǎn)，偶尔累及大动脉，其病理以血管(xuèguǎn)壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜第二页，共三十四页。该病男性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，最近报道的年龄范围在5-91岁之间发病，但中年人多发，40~50岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁。各种(ɡèzhǒnɡ)人种均可发病，根据美国GaryS.Hoffma的研究，GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病，其中97%的患者是高加索人，2%为黑人，1%为其他种族。我国发病情况尚无统计资料。未经治疗的GPA病死率可高达90%以上，经激素和免疫抑制剂治疗第三页，共三十四页。GPA临床表现多样，可累及多系统。典型的GPA有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。第四页，共三十四页。可以起病缓慢，持续一段时间，也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。第五页，共三十四页。大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕，而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血、唾液中带血丝，鼻窦炎可以是缓和的，严重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑，及呼吸喘鸣。第六页，共三十四页。肺部受累是本病基本特征之一，约50%的患者在起病时既有肺部表现，总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯...
