第六篇血液(xuèyè)系统疾病第六章溶血性贫血(pínxuè)（（HemolyticAnemiaHemolyticAnemia，，HAHA））孙汉英学时(xuéshí)数:2学时(xuéshí)第一页，共三十页。讲授(jiǎngshòu)目的和要求1.掌握本病的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点。2.熟悉溶血性贫血按发病机制分类法，治疗原则。熟悉诊断温抗体(kàngtǐ)型自身免疫性溶贫、阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点。第二页，共三十页。HA的定义病因临床表现实验室检查诊断标准治疗自身(zìshēn)免疫性溶血性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿讲授主要(zhǔyào)内容第三页，共三十页。溶血性贫血（hemolyticanemia）是指由于(yóuyú)红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6～8倍能力），不出现贫血溶血性贫血(pínxuè)的定义第四页，共三十页。（一）红细胞内在缺陷1.遗传性：（1）膜的异常：遗传性球形细胞增多症（2）酶的异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏（3）珠蛋白合成(héchéng)异常：即血红蛋白病：①肽链合成量的异常：海洋性贫血；②肽链质的异常：即异常血红蛋白病2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH）病因第五页，共三十页。循环(xúnhuán)血液红细胞血红蛋白间接胆红素网状内皮系统尿胆原正常(zhèngcháng)红细胞代谢与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆素尿胆原尿胆素门静脉第六页，共三十页。溶血性黄疸发生(fāshēng)机理示意图循环(xúnhuán)血液红细胞血红蛋白(xuèhóngdànbái)间接胆红素与葡萄糖醛酸结合直接胆红素网状内皮系统尿胆原粪胆素尿胆原尿胆素门静脉第七页，共三十页。（二）红细胞外在因素1.免疫性因素：（1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）（2）同种免疫性溶血性贫血：①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应2.物理和机械损伤：（1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜（2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害3.化学药物和生物因素：（1）磺胺类、苯类、砷和铅等（2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈(dúxùn)中毒第八页，共三十页。（1）急性溶血性贫血：①头痛、呕吐、高热；②腰背四肢酸痛，腹痛(fùtòn)ɡ；③酱油色小便；④面色苍白与黄疸；⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿（2）慢性：①贫血；②黄疸；③肝脾肿大临床表现第九页，共三十页。1.确定是否为溶血性...
