如果你遇到(yùdào)这样的病例：中年人，从某一肢体开始，逐渐扩散(kuòsàn)，慢慢发现肢体肌肉萎缩，越来越严重.......考虑什么病？下一步查什么？第一页，共二十二页。第1讲神经系统(shénjīngxìtǒng)变性疾病—运动神经元病Motorneurondisease赵建国27432858；zjg525252@163.com第二页，共二十二页。1.概述(ɡàishù)运动神经元病(motorneurondisease，MND)●神经系统变性疾病(jíbìng)，病因不清；●累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及大脑皮层椎体细胞。第三页，共二十二页。常见(chánɡjiàn)类型●肌萎缩侧索硬化amyotrophiclateralsclerosis，ALS●进行性脊肌萎缩(wěisuō)progressivespinalmuscularatrophy，PSMA●进行性延髓麻痹progressivebulbarpalsy，PBP●原发性侧索硬化primarylateralsclerosis，PLS第四页，共二十二页。2.病因(bìngyīn)5%～10%有遗传性病毒感染中毒:兴奋毒性神经递质(如谷氨酸盐)木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄入过多(ɡuòduō)铝、锰、铜、硅等。免疫因素第五页，共二十二页。3.诊断(zhěnduàn)要点●中年以后起病●慢性进行性过程●上下(shàngxià)运动神经元受累表现●无感觉障碍●典型神经源性改变肌电图第六页，共二十二页。渐冻人与运动神经元疾病(jíbìng)肌萎缩侧索硬化症又称“渐冻人”，中国有10万-20万患者。主要(zhǔyào)骨骼肌受累，60％-70％先从手的小肌肉萎缩开始，15％从舌肌萎缩开始。病程进展迅速，3-5年，多因呼吸困难死亡。第七页，共二十二页。渐冻人以运动神经萎缩为主，感觉神经未受侵犯，心智正常，意识清楚，感觉敏锐一如常人，可四肢无法动弹，甚无法说话，只能以眼睛沟通，好像逐渐被冰冻(bīngdòng)起来。第八页，共二十二页。1）症状开始期：初期，手无法握筷或走路无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始；2）工作困难(kùnnɑn)期：明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上已出现障碍。渐冻过程(guòchéng)第九页，共二十二页。渐冻过程3）生活困难期:进入中期，手脚或手脚同时已严重障碍，无法自理(zìlǐ)；4）吞咽困难期:进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食易咳呛，易致吸入性肺炎；5）呼吸困难期:呼吸肌已受影响，呼吸困难。第十页，共二十二页。霍金，被称为“当今爱因斯坦”的思想家、物理学家，著名的天体物理学家。《时间简史--从大爆炸到黑洞》，至1995年10月该书发行量已超过2500万册，译成几十种语言，中译本...
