溶血性贫血南京医科大学附属南京第一(dìyī)医院血液科薛军第一页，共五十页。第一页，共五十页。本课学习(xuéxí)特点在血液科疾病(jíbìng)中属少见病需要遗传学和分子生物学知识有许多特殊的实验室检查第二页，共五十页。第二页，共五十页。概念指红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。即红细胞破坏增多、增速，超过造血(zàoxuè)补偿能力范围时所发生的一种贫血。代偿性溶贫。溶血骨髓代偿造血第三页，共五十页。第三页，共五十页。骨髓有正常造血能力6-8倍的代偿潜力；溶血而骨髓能够代偿时可不出现贫血（称为(chēnɡwéi)溶血性疾病）溶血程度超过造血代偿能力时才发生贫血；有溶血不一定有贫血溶血伴有黄疸称溶血性黄疸黄疸有无取决于溶血程度和肝处理胆红素的能力；有溶血性贫血不一定都有黄疸第四页，共五十页。第四页，共五十页。临床分类(fēnlèi)：按发病机制分二类（一）红细胞内部异常所致溶血性贫血1、遗传性红细胞膜结构功能异常遗传性球形细胞增多症遗传性椭圆形细胞增多症遗传性棘细胞增多症遗传性口形(kǒuxíng)细胞增多症2、遗传性红细胞内酶缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏丙酮酸激酶缺乏3、遗传性血红蛋白病珠蛋白肽链量的异常---海洋性贫血珠蛋白肽链质的异常---异常血红蛋白病4、获得性细胞膜蛋白异常阵发性睡眠性血红蛋白尿第五页，共五十页。第五页，共五十页。（二）红细胞外部因素所致溶血性贫血：1、物理与机械因素大面积烧伤心瓣膜钙化狭窄心脏人工瓣膜微血管病性溶血性贫血行军性血红蛋白尿等2、化学因素苯肼、蛇毒3、感染因素疟疾、支原体肺炎及传染性单核细胞增多(zēnɡduō)症等。4、免疫因素新生儿溶血性贫血血型不符的输血反应自身免疫性溶血性贫血（温抗体或冷抗体型）药物性免疫性溶血性贫血（奎尼丁、青霉素、甲基多巴等）第六页，共五十页。第六页，共五十页。第七页，共五十页。第七页，共五十页。第八页，共五十页。第八页，共五十页。正常(zhèngcháng)胆红素代谢胆绿素还原酶衰老红细胞网状内皮系统血红蛋白进入肝脏，胆绿素游离胆红素与葡萄糖结合胆红素醛酸结合（肠道）（肾）尿胆原肠肝循环尿胆原随粪便排出随尿液排出粪原素第九页，共五十页。第九页，共五十页。第十页，共五十页。第十页，共五十页。异常红细胞的清除1．血管内溶血：血红蛋白可以从肾排出，形成血红蛋白尿。2.血管外溶血：▲红细胞---单核-吞噬细胞系统(xìtǒng)---释出血红蛋白----铁、珠蛋白和卟啉▲...
