内分泌科病例内分泌科病例(bìnglì)(bìnglì)讨论讨论2006-22006-2生长发育迟缓生长发育迟缓(chíhuǎn)(chíhuǎn)伴性腺发育不伴性腺发育不良良第一页，共二十六页。(yībān)姓名：苏裔坑性别：男性年龄：23岁住院号：453681入院时间：2005-4-21主诉：生长发育迟缓23年，发现性腺(xìngxiàn)发育不良5年第二页，共二十六页。(bìnɡshǐ)1982年生于家中，足先露，产后全身青紫(qīngzǐ)。经数分钟处理后（具体不详）好转。此后表现为嗜睡，反应差，不能吸吮，喂养困难。7～8天后好转。此后进食量偏少，但明显肥胖且生长发育较同龄儿童延迟（表现为身高明显低于同龄），智力发育延迟（3～4岁学会说话，走路）。喜饮水（3～4L/天），多尿（白天2小时左右一次，夜间4～5次），并有反复鼻出血（每次出血量不大，可自行停止）。第三页，共二十六页。(bìnɡshǐ)2000年（18岁），家属发现其性腺发育不良而至温州医学院附属一院就诊。查血常规正常，B超提示肝脾肿大。给予(jǐyǔ)可的松、安雄等药物治疗无明显好转（具体诊治经过不详）。2个月后自行停药。第四页，共二十六页。(bìnɡshǐ)2004年12月至本院门诊(ménzhěn)。查血常规提示三系下降，肝功能提示有轻度黄疸，空腹血糖及肾功能均正常。LH、FSH、E2、P、T水平下降。甲状腺激素水平低下伴sTSH水平升高。B超提示肝肾间积液，双侧睾丸及甲状腺体积缩小。染色体核型：46，XY。第五页，共二十六页。(bìnɡshǐ)给予(jǐyǔ)hCG2000u肌注一周2次L-T4：25ug/d，2周后改为50ug/d，醋酸可的松：25mg/d，以及利血生、脱氧核糖核酸等治疗，自觉睾丸有所增大。2005年1月28日复查时L-T4加量至75ug/d。3月醋酸可的松加量至25mg（早），12.5mg（晚）。第六页，共二十六页。(bìnɡshǐ)患者平时无怕冷、淡漠、水肿、视物模糊，嗅觉异常，头晕、头痛、皮肤出血点。登一楼即感有明显气急，但无夜间阵发性呼吸困难。近4月胃纳增加，无明显体重(tǐzhòng)下降，1年内长高3cm。第七页，共二十六页。(jìwǎnɡ)既往史：4岁时曾摔跤致额部外伤(wàishāng)。个人史：无烟酒嗜好，长期素食。婚育史：未婚未育。第八页，共二十六页。(rùyuàn)T：38.0℃P：88次/分R：20次/分BP：100/60mmHgH：160cmW：80kgBMI：31.3kg/m2WC：102cmHC：104cmWHR：0.98第九页，共二十六页。(rùyuàn)体型肥胖，皮肤巩膜无黄染，无瘀点、瘀班，肝掌（+/-...
