弥漫性肺病弥漫性肺病(fèibìng)(fèibìng)的鉴别的鉴别诊断诊断青岛大学医学院附属青岛大学医学院附属(fùshǔ)(fùshǔ)医院医院蒋捍东蒋捍东第一页,共四十四页。(fèibìng)运动性呼吸困难(hūxīkùnnán)或咳嗽肺影像学双肺弥漫性间质浸润,生理或气体交换异常包括DLCO降低与P(A-a)O2异常组织病理学表现为炎症,纤维化与重建.第二页,共四十四页。(fèibìng)医源性/药物性肺病(fèibìng)职业性/环境(huánjìng)性肺病肉芽肿性肺病结节病过敏性肺炎胶独立性疾病肺泡蛋白沉积症郎翰氏细胞增多征特发性间质性肺炎遗传弥漫性间质肺病第三页,共四十四页。(bìnɡshǐ)急性起病的咳嗽、呼吸困难、发热(fārè)、病毒和非典型病原体的感染---多见于COP、AIP、AEP、药物性肺损伤、过敏性肺炎。非急性起病---多见于IPF、肺朗格罕肉芽肿、胶原血管病相关性间质性肺病、SLE、多发性肌炎。结节病---发热时间较短,多伴有结节性红斑和关节炎。AIP和AEP---多急性起病,迅速进展为呼吸衰竭。亚急性起病(数周至数月)---COP、亚急性过敏性肺炎,药物诱导的ILD和胶原血管病。慢性起病(数月至数年)---多见于IPF,NSIP,慢性过敏性肺炎,慢性职业相关性肺病(如石棉沉着病)以及胶原血管病。第四页,共四十四页。(biǎoxiàn)消化不良、胃食管返流疾病:提示IPF或硬皮病相关性间质性肺病(fèibìng)误吸、吞咽困难:提示吸入性肺炎、硬皮病、混合性结缔组织病关节炎:提示胶原血管病、结节病眼部症状:提示胶原血管病、肉样瘤病反复发作的鼻窦炎:提示韦格氏肉芽肿肌肉与皮肤症状:提示多发性肌炎,SS第五页,共四十四页。(biǎoxiàn)神经系统症状:提示血管炎或结节病血尿:提示肺-肾综合征癫痫,智力迟延发育:提示结节性硬化症外周淋巴结病肝脾大:提示结节病特异性皮疹:提示胶原血管病、淀粉样变性病、多发性神经纤维瘤肘部和掌指关节皮下小结:提示类风湿性关节炎肌肉触痛(chùtònɡ)、肌无力:提示多发性肌炎指端硬化、雷诺氏现象、毛细血管扩张:提示硬皮病虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、结膜炎:提示结节病第六页,共四十四页。(yībān)IPF多见于成人,〉60岁NSIP多见于〈60岁肺结节病多见于青中年RB-ILD、DIP多见于吸香烟者淋巴管肌瘤病多见于育龄妇女另外,ILD与遗传病相关,如多发性神经纤维(shénjīnɡxiānwéi)瘤,也有家族性肺纤维化的报道,提示ILD发病存在遗传因素第七页,共四十四页。(z...