大疱性皮肤病第一页，共六十一页。患者女性，22岁，汉族，已婚。主诉：口腔溃疡1年，全身(quánshēn)红斑、糜烂3个月，加重2周。现病史：患者1年前无明显诱因口腔出现溃疡，伴持续性烧灼样疼痛，与当地医院就诊，诊断为“口腔溃疡”，给予青霉素、维生素C、地塞米松5mg/d治疗1.5个月，效果差。3个月前腹部出现红斑、水疱。糜烂。渗出，伴有烧灼样疼痛及瘙痒，迅速累积胸部、背部、双上肢。下一步诊疗?第二页，共六十一页。就诊于山东省皮肤病医院，行组织(zǔzhī)病理及免疫荧光检查，诊断为“天疱疮”。第三页，共六十一页。是一组发生在皮肤粘膜，以水疱、大疱为基本是一组发生在皮肤粘膜，以水疱、大疱为基本(jīběn)(jīběn)损害的皮肤病。损害的皮肤病。定义(dìngyì)第四页，共六十一页。分类(fēnlèi)第五页，共六十一页。分类(fēnlèi)第六页，共六十一页。天疱疮天疱疮第七页，共六十一页。一组由表皮细胞(xìbāo)松解引起自身免疫性慢性大疱性皮肤病。天疱疮第八页，共六十一页。病因不明(bùmín)ɡ；可能因素：药物（青霉胺、卡托普利、利福平等）、感染、遗传、肿瘤等。病因(bìngyīn)第九页，共六十一页。是一种自身免疫性疾病是一种自身免疫性疾病表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性平行血液透析清除循环抗体可使病情缓解皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型天疱疮抗体可诱导培养人皮肤片棘细胞间松解(sōnjiě)ɡ免疫抑制剂治疗有效发病(fābìng)机制第十页，共六十一页。以桥粒的结构蛋白即桥粒芯糖蛋白(Desmogleins,Dsg)为抗原的自身(zìshēn)免疫性损伤（包括免疫球蛋白沉积的直接损伤、激活纤维蛋白溶酶原及补体激活的间接损伤）。桥粒（光学(guāngxué)显微镜）桥粒（结构(jiégòu)示意图）发病机制第十一页，共六十一页。Dsg3-寻常(xúncháng)型、增殖型Dsg1-落叶型、红斑型Immunohistochemistry-Paraffin:Desmoglein1Antibody-Humanskintissueusinganti-DSG1Formalin-fixedandparaffinembeddedrattonguelabeledwithAnti-Desmoglein3DSG3PolyclonalAntibody发病机制(jīzhì)——抗原第十二页，共六十一页。寻常型天疱疮（PemphigusVulgaris，PV）增殖(zēngzhí)型天疱疮（PemphigusVegetans）落叶型天疱疮（PemphigusFoliaceus，PF）红斑型天疱疮（PemphigusErythematosu...
