先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致第一页，共十八页。病因不明。第二页，共十八页。一般分为肝内和肝外两型。第三页，共十八页。1.常在生后1～3周出现黄疸，持续不退，并进行性加重。第四页，共十八页。3.肝脏进行性肿大，逐渐变硬。多数有脾肿大，晚期发生腹水。第五页，共十八页。1.血清胆红素第六页，共十八页。4.超声显象检查第七页，共十八页。5.I131同位素ECT显影检查第八页，共十八页。7.MRCP（磁共振胆道系统水成像）第九页，共十八页。8.肝穿刺病理组织检查第十页，共十八页。9.十二指肠引流液中胆红素测定第十一页，共十八页。新生儿肝炎第十二页，共十八页。新生儿胆汁粘稠综合征第十三页，共十八页。先天性胆管扩张症第十四页，共十八页。手术(葛西氏手术是治愈的唯一方式.假如不手术，大多数病人将在一年内因为肝衰竭而死。第十五页，共十八页。早期诊断早期治疗者预后较好，有报道存活14-23年。第十六页，共十八页。谢谢(xièxie)Thankyou第十七页，共十八页。内容(nèiróng)总结简介。肝外型者为任何部位肝管或胆总管狭窄闭锁或完全缺。血清胆红素升高，特别以直接胆红素升高为主。血清胆红素可达80-350umol/L，血清胆红素多进行性缓慢升高。3.血浆低密度脂蛋白-X（LP-X）测定。6.ERCP（经十二指肠胰胆管逆行造影）在日本该项检查手段已用于新生儿，可清楚地了解肝外胆道的形态(xíngtài)及胰胆管合流的情况。手术(葛西氏手术)是治愈的唯一方式.假如不手术，大多数病人将在一年内因为肝衰竭而死第十八页，共十八页。
