NMOSD中国视神经脊髓炎谱系疾诊断与治疗(zhìliáo)指南2017年9月7日第一页，共四十一页。视神经脊髓炎免疫(miǎnyì)介导以视神经和脊髓受累为主的CNS炎性脱髓鞘疾病MSNMOAQP4-IgG＞＞第二页，共四十一页。2007NMOSD1.延髓最后(zuìhòu)区2.丘脑3.下丘脑4.第三和第四脑室周围5.脑室旁6.胼胝体7.大脑半球白质临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性•如单发或复发性ON•单发或复发性LETM•伴有类风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM他们具有与NMO相似的发病机制及临床特征，部分病第三页，共四十一页。随后的研究发现：•NMO和NMOSD在生物学特性上并没有统计学差异•部分NMOSD患者最终演变为NMO•AQP4-IgG阴性NMOSD患者还存在一定的异质性•目前的免疫治疗策略与NMO是相似(xiānɡsì)或相同的取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。自此，NMO与NMOSD统一命名为NMOSD•他是一组主要由体液免疫参与的抗原抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病谱•鉴于AQP4-IgG具有高度的特异性和较高的敏感性，诊断小组(xiǎozǔ)进一步对NMOSD进行分层诊断，分为AQP4-IgG阳性组合AQP4-IgG阴性组，并分别制定了相应的诊断细则2015NEWNMOSD第四页，共四十一页。＞＞NMOSD流行病学(liúxínɡbìnɡxué)小样本流行病学资料NMOSD的患病率在全球各地区均比较接近，约为1-5/10万人*年，但在非白种人（亚洲、拉丁美洲、非洲(fēizhōu)、西班牙裔和美国原住居民人群中更为易感。NO在特发性炎性脱髓鞘（IIDDS）疾病构成比例上，NMOSD明显高于白种人群如在NMOSD：MS比例上，白种人约11：：100100，非白色人种约为4040：：6060在性别构成上，NMOSD女性明显高发，女男患病率比例高达（（9-119-11）：）：11NMOSD首次(shǒucì)发病见于各年龄阶段，以青壮年居多，中位数年龄为3939岁第五页，共四十一页。NMOSD流行病学(liúxínɡbìnɡxué)•NMOSD常与一些自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等发生共病现象•NMOSD为高复发、高致残性疾病90%以上患者(huànzhě)多为时相病程60%的患者1年内复发90%的患者在3年内复发•多数患者遗留有严重的视力障碍和/或肢体功能障碍，尿便障碍第六页，共四十一页。NMOSD临床表现及分型•六大核心临床症状1.视神经炎2.急性脊髓炎3.延髓最后区综合征4.急性脑干综合征5.急性间脑(jiānnǎo)综合征6.大脑综合征•每组核心临床症候与影像同时(tóngshí)对...
