B淋巴(línbā)母细胞淋巴(línbā)瘤/白血病（前体B细胞急性淋巴细胞白血病）梁玉华编辑(biānjí)1第一页，共二十四页。主要(zhǔyào)内容概念及流行病学特点(tèdiǎn)病因临床表现诊断分期治疗预后2第二页，共二十四页。概念(gàiniàn)淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）是起源于不同分化阶段的前体T细胞或前体B细胞的淋巴血液(xuèyè)系统恶性肿瘤。肿瘤细胞来源于骨髓中的前B细胞或胸腺各分化期的T细胞。3第三页，共二十四页。概念(gàiniàn)2008年WHO淋巴和血液(xuèyè)肿瘤分类中，LBL和ALL被划为同一类疾病即LBL/ALL，包括T-LBL/ALL和B-LBL/ALL。4第四页，共二十四页。LBL与ALL的异同(yìtóng)相同之处LBL在肿瘤生物学起源、临床表现、治疗(zhìliáo)选择和预后转归方面与前体淋巴细胞白血病（ALL）具有高度类似特征。不同之处近年有研究认为，T-LBL和T-ALL的基因表达谱存在差异(chāyì)。以结外侵犯首发、骨髓淋巴瘤细胞比例小于25%者诊断为B-LBL，骨髓淋巴瘤细胞比例大于25%则诊断为B-ALL。5第五页，共二十四页。流行病学(liúxínɡbìnɡxué)特点LBL仅占NHL的2%-3%。LBL的男女发病率分别(fēnbié)为每年0.2/10万和0.1/10万，整体男女比例约2：1。全球ALL发病率估计在1~4.75/10万。我国目前尚缺乏关于LBL的流行病学调查数据。6第六页，共二十四页。病因(bìngyīn)LBL的病因(bìngyīn)目前仍不清楚，可能与遗传、辐射、病毒、免疫等因素有关。7第七页，共二十四页。病因(bìngyīn)遗传(yíchuán)因素环境因素感染因素嗜人类T淋巴细胞病毒I型（HTLV-I）、HIV、EB病毒、幽门螺旋杆菌（HP）。8第八页，共二十四页。临床表现T-LBL年龄约25岁有纵膈、骨髓和中枢侵犯以浅表淋巴结肿大、纵膈压迫(yāpò)如咳嗽气短等症状起病。皮肤、睾丸等结外侵犯并不常见。B-LBL发病年龄比T-LBL稍大。常以淋巴结外和结外器官如皮肤、软组织等侵犯起病。纵膈和骨髓(ɡǔsuǐ)累及少见。9第九页，共二十四页。诊断(zhěnduàn)形态学特征在组织病理(bìnglǐ)形态上，LBL胞体中等大小，细胞核圆形、椭圆形或曲核。染色质疏松，核膜明显而形态不规则，核仁不明显或呈小核仁，多数细胞胞浆少呈淡嗜碱性，核/质比高，核分裂多见。10第十页，共二十四页。诊断(zhěnduàn)免疫学特征采用免疫组化学和（或）流式细胞仪确定组织(zǔzhī)标本的免疫学特征是诊断LBL的关键步骤。免疫组织化学标记TdT...
