妊娠期肝内胆汁淤积症1第一页，共三十三页。定义妊娠期肝内胆汁淤积症(IntrahepaticCholestasisofPregnancy,ICP)是一种妊娠期特殊疾病,多发生在妊娠晚期,临床上以皮肤瘙痒、黄疸和胆汁淤积为特征2第二页，共三十三页。3第三页，共三十三页。命名妊娠期复发性黄疸妊娠期肝功能障碍妊娠期良性胆汁淤积症产科胆汁淤积病妊娠期肝内胆汁淤积症〔ICP〕4第四页，共三十三页。病因ICP病因尚不清楚雌激素影响遗传易感性环境因素其它因素5第五页，共三十三页。6双胎发病率>单胎与口服避孕药引起的胆汁淤积症相类似有ICP病史的妇女口服避孕药时更易引起胆汁淤积ICP多发生在妊娠中、晚期动物实验1、雌激素水平增高第六页，共三十三页。2、遗传因素有报道一家庭六代中有五代出现ICP南美的智利，北欧的瑞典、芬兰为高发区，智利印第安混血儿>白种人Mella等报道在HLA-DRB10412、HLA-DR6等位基因上ICP组出现频率高于正常组Emmannel、Gendrot、Elorranta等提出MDR3、BSEP、PGY3基因缺陷与ICP的相关性Savander等〔荷兰〕排除了BSEP、MDR3、FIC1基因与ICP的相关性7第七页，共三十三页。8•肝结构完整，肝细胞无明显炎症或变性•肝小叶中央区胆小管内胆栓形成•胆小管直径轻度扩张或正常•毛细胆管有不同程度的扩张•毛细胆管微绒毛扭曲、水肿或消失病理变化第八页，共三十三页。病理变化•绒毛板及羊膜有胆盐沉积•滋养细胞肿胀，细胞增多•绒毛基质水肿，间隙狭窄•血管基底膜纤维素沉积•绒毛血管扩张，淤血9第九页，共三十三页。胎儿风险的病理生理根底高浓度胆汁酸减少胎盘血流灌注量---绒毛间隙狭窄血液和羊水高浓度胆汁酸刺激胎盘绒毛血管及脐血管收缩高浓度胆汁酸及胆红素直接细胞毒作用10•SopulvedaWH，GonzalezC，CruzmA，eta1．EurJObstetGynecolReprodBiol，1991，42(3)：211—215．•MullallyBA，HansenWF．ObstetGynecolSurv.2002，57(1)：47•SmolarczykR，Wojcicka-JagodzinskaJ，PiekarskiP，eta1．EurJObstetGynecolReprodBiol，2000，89：35•WilliamsonC，GorelikJ，EatonBM，eta1．ClinSci，2001，100(4)：363第十页，共三十三页。临床表现11第十一页，共三十三页。皮肤瘙痒首发病症(发生率约1/3~2/3)孕30周左右出现瘙痒特征产后迅速消退(1~2天，<7天)与病情严重程度的相关性12第十二页，共三十三页。黄疸发生率约10％~50%分娩后多在一周内消失再次妊娠时复发与病情严重程度的相关性13第...
