大疱性皮肤病指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂等根本损害的皮肤疾病。第一页，共四十九页。分类1.按病因：〔1〕自身免疫性大疱病血清中和皮损处可检测到自身抗体。〔2〕非自身免疫性大疱病不能检测到自身抗体，发病大都与遗传有关，因此又称为遗传性大疱性皮肤病。第二页，共四十九页。2.按组织病理：〔1〕表皮内大疱病〔2〕表皮下大疱病第三页，共四十九页。第一节天疱疮一、概念：是一组累及皮肤粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。好发于中青年患者。第四页，共四十九页。病因–直接原因不明确–可能因素：药物、感染、遗传等第五页，共四十九页。发病机理是一种自身免疫性疾病表皮棘细胞间免疫球蛋白〔天疱疮抗体〕沉积血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性相平行皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型免疫抑制剂治疗有效血液透析去除循环抗体可使病情缓解第六页，共四十九页。机制自身抗体特异性沉积在表皮棘细胞间大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用纤维蛋白溶酶原激活补体的激活–破坏细胞-细胞间结合蛋白质第七页，共四十九页。分型寻常型天疱疮〔PemphigusVulgaris，PV〕增殖型天疱疮〔PemphigusVegetans〕落叶型天疱疮〔PemphigusFoliaceus，PF〕红斑型天疱疮〔Pemphigus第八页，共四十九页。二、临床表现：〔1〕寻常型天疱疮：60%的患者首先累及口腔粘膜包括口唇、齿龈、颊粘膜和上颚粘膜等，表现为受累粘膜出现松弛性薄壁水疱、大疱和不规那么糜烂面，疼痛明显。后头皮、面部、躯干、四肢等处出现红斑、松弛性薄壁水疱、大疱和不规那么糜烂面，疼痛明显。水疱和大疱易破裂糜烂，尼氏征阳性，糜烂面不易愈合。第九页，共四十九页。•尼氏征阳性–在水疱上挤压，疱内液体向周边渗透–牵拉破溃之疱壁，周围表皮进一步剥脱–外观正常皮肤用力摩擦可剥脱第十页，共四十九页。寻常性天疱疮第十一页，共四十九页。寻常性天疱疮第十二页，共四十九页。〔2〕增殖型天疱疮：为寻常型天疱疮的“亚型〞。皮损通常好发于腋窝、乳房下、腹股沟、肛周、外生殖器等处，表现为乳头状、菜花状的肉芽增殖，外表糜烂，不易愈合。通常不累及口腔粘膜。第十三页，共四十九页。增殖性天疱疮第十四页，共四十九页。第十五页，共四十九页。〔3〕落叶型天疱疮：皮损通常好发于头面、胸背上部，严重泛发全身，表现为浅表糜烂面上出现叶片状的表皮剥脱或覆有叶片状黄褐色油腻性痂屑。通常水疱少见，不累及粘膜。第十六页，共四十九页。落叶性天疱疮...
