多发性大动脉炎TAKAYASUARTERITIS第一页，共三十四页。多发性大动脉炎定义：是一种原因不明，发生在主动脉和/或其主要分支的慢性非特异性炎症性动脉疾病。国外一般命名为高安动脉炎〔TakayasuArteritis,TA〕第二页，共三十四页。多发性大动脉炎第三页，共三十四页。多发性大动脉炎第四页，共三十四页。多发性大动脉炎第五页，共三十四页。多发性大动脉炎第六页，共三十四页。多发性大动脉炎一般发病情况青少年多见，发病年龄多在5-40岁女性：男性≈7-8:1以头部及臂部动脉受累最多见其次可累计降主动脉、腹主动脉、肾动脉冠状动脉、肺动脉受累较少见第七页，共三十四页。多发性大动脉炎可能的病因1.自身免疫性：α及γ球蛋白↑，IgG↑、IgM↑，抗主动脉壁抗体〔+〕，急性期可有Coombs抗体〔+〕等2.遗传因素：与HLA系统有一定关系3.内分泌功能：与高雌激素水平有关病理生理改变1.病变远侧缺血2.病变近侧高血压第八页，共三十四页。多发性大动脉炎临床表现1.全身病症：活动期可有发热、全身不适、纳差、体重下降等。可能伴有关节炎、结节红斑、雷诺综合症及脾肿大等。2.局部病症：可分为5型①头臂动脉型②胸腹主动脉型③肾动脉型④肺动脉型⑤混合型第九页，共三十四页。多发性大动脉炎头臂动脉型〔上肢无脉症〕(颈动脉、锁骨下动脉〕约占23%~33%由上肢、头、眼缺血造成相应病症：上肢疼痛、麻木、眩晕、头痛、视力下降等。严重者可有抽搐、偏瘫、晕迷等。体征：上肢动脉搏动减弱或消失；上肢血压测不出或双侧相差20mmHg；下肢血压正常或偏高；颈部、锁骨上血管杂音。第十页，共三十四页。多发性大动脉炎胸腹主动脉型〔下肢无脉症〕约占19%下肢麻木、疼痛，可有间歇性跛行。上肢动脉血压升高可有高血压、心衰等。体征：下肢动脉搏动减弱或消失；下肢血压测不出或偏低；上肢血压偏高；腹部、肾区可有血管杂音。第十一页，共三十四页。多发性大动脉炎第十二页，共三十四页。多发性大动脉炎肾动脉型约占16%持续、严重而顽固的高血压体征：四肢血压均明显升高，上腹部或肾区可有收缩期血管杂音。第十三页，共三十四页。多发性大动脉炎第十四页，共三十四页。多发性大动脉炎第十五页，共三十四页。多发性大动脉炎肺动脉型肺动脉受累可达16%~50%可有肺动脉高压、右心室劳损、胸腔积液。混合型约占〔32%~42%〕病变同时累计2组或以上，产生相应病症及体征。第十六页，共三十四页。神经系统病症短暂缺血发作，头痛...
