原发性醛固酮增多症(PrimaryAldosteronism）周玲1.掌握原发性醛固酮增多症(以下简称原醛症)的主要临床表现，诊断，病因诊断，治疗原则2.熟悉原醛症实验室检查。3.了解原醛症病因分类、病理生理。讲授目的和要求讲授主要内容概述病因和病理临床表现实验室和其他检查诊断标准治疗概述原发性醛固酮增多症（简称原醛症）：是肾上腺皮质病变（增生或肿瘤），致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。占高血压患者10%，男女比例1：1.2-1.5，30-50岁高发2.继发性醛固酮增多症：肾上腺皮质以外的因素，如血容量减少或肾脏缺血等影响肾素-血管紧张素系统，导致继发性醛固酮分泌增多。原发性：肾上腺皮质醛固酮水钠潴留肿瘤或增生增加血容量增加原醛症继发性：肾上腺外有效容量肾血流量肾素因素减少减少血管-紧张素系统抑制肾上腺醛固酮瘤70%～80%（APA）特发性醛固酮增多症10%～20%（IHA）糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GRA）原发性肾上腺皮质增生<1%（PAH）产生醛固酮的肾上腺癌<1%产生醛固酮的异位肿瘤家族性醛固酮增多症（FH）原发性醛固酮增多症的类型及发生率1、醛固酮瘤(APA)，最多见，70%～80%，左多于右侧。①多单个，直径<3cm。②个别一侧腺瘤伴对侧增生。患者多数血浆醛固酮浓度与血浆促肾上腺皮质激素（ACTH）的昼夜节律平行，但对血浆肾素变化无明显反应。病因分类和病理2、特发性醛固酮增多症（IHA）又称双侧肾上腺皮质增生症，20～30%。①病因不明。②双侧肾上腺球状带增生，有时伴结节。机制：存在醛固酮刺激因子，对血管紧张素II的敏感性作用增强，血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）可抑制。3、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA)①常染色体显性遗传，多见于青年男性。②糖皮质激素治疗可使醛固酮水平正常，纠正高血压，低血钾。③CYP11B1基因和ACD合成酶基因非对等交换，ACD合成酶在束状带异位表达，并受ACTH调节。4、原发性肾上腺皮质增生(PAH)①双侧或单侧增生。②生化特征与ALD瘤相似。③手术治疗效果较好。5、异位ALD分泌腺瘤（癌）①肾脏ALD分泌腺瘤（癌）。②肾上腺残余组织ALD分泌腺瘤（癌）。③卵巢ALD分泌腺瘤（癌）。6、分泌ALD的肾上腺皮质癌①由肾上腺癌引起，肿瘤体积大，多＞5cm。②常同时分泌多种肾上腺皮质激素。7、家族性ALD增多症（FH)①FH-Ⅰ即为糖皮质激素可抑制性ALD增多症。②FH-Ⅱ为家族性疾病，常染色体显性...
