特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜2022年10月9日福建医科大学附属第二医院血液科第一页，共三十五页。特发性血小板减少性紫癜〔idiopathicthrombocytopenicpurpura定义定义原发免疫性血小板减少症原发免疫性血小板减少症〔〔primaryimmunethrombocytopenia,ITPprimaryimmunethrombocytopenia,ITP)第二页，共三十五页。内容内容概述病因和发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断分型治疗难点难点重点重点第三页，共三十五页。病因和发病机制病因和发病机制第四页，共三十五页。体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏；体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常病因和发病机制病因和发病机制第五页，共三十五页。〔一〕体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏50%~70%ITP患者可测出血小板自身抗体细胞毒T细胞直接破坏血小板用51铬或111铟标记ITP病人血小板寿命缩短，仅2-3天甚至仅数分钟(正常为8-10天)被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣押〞破坏(1)产生抗血小板抗体(2)巨噬细胞介导的血小板破坏病因和发病机制病因和发病机制第六页，共三十五页。(二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成缺乏自身抗体损伤巨核细胞，抑制巨核细胞释放血小板CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡病因和发病机制病因和发病机制第七页，共三十五页。PLT↓骨穿凝血血涂片发热ANA、ENA、ANCA、Acl、Coomb白血病、MDS、再障、淋巴瘤DICTTP/HUS假性脾大病毒、细菌、真菌自身免疫病脾亢生成减少：破坏增多：消耗过度：分布异常：稀释性第八页，共三十五页。(一)出血病症ITP出血常轻而局限，易反复皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血临床表现临床表现第九页，共三十五页。(二)起病情况急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭〔三〕乏力临床表现临床表现第十页，共三十五页。〔四〕血栓形成倾向ITP不仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前状态。〔五〕其他：长期月经过多可出现失血性贫血临床表现临床表现第十一页，共三十五页。1、血象：血小板数屡次检查减少，血小板功能正常血小板体积增大，分布宽度增加。可见大型血小板出血时间延长红细胞正常或轻度减少白细胞数及分类正常实验室检查实验室检查第十二页，共三十五页。3、血小板动力学:超过2/3的患者动力学无明显加速。4、抗血...
