凝血病蚌埠市第三人民医院ICU第一页，共七十七页。一.机体凝血与抗凝血的平衡血管痉挛血小板血栓形成纤维蛋白凝块形成抗凝血系统纤溶系统凝血系统抗凝凝血纤溶止血的过程第二页，共七十七页。生理止血过程小血管于受伤后立即收缩，假设破损不大即可使血管封闭；主要是由损伤刺激引起的局部缩血管反响，但持续时间很短。第三页，共七十七页。生理止血过程血管内膜损伤，内膜下组织暴露，可以激活血小板和血浆中的凝血系统；由于血管收缩使血流暂停或减缓，有利于激活的血小板粘附于内膜下组织并聚集成团，成为一个松软的止血栓以填塞伤口。第四页，共七十七页。生理止血过程局部又迅速出现血凝块，即血浆中可溶的纤维蛋白源转变成不溶的纤维蛋白分子多聚体，并形成了由血纤维与血小板一道构成的牢固的止血栓，有效地制止了出血。与此同时，血浆中也出现了生理的抗凝血活动与纤维蛋白溶解活性，以防止血凝块不断增大和凝血过程漫延到这一局部以外第五页，共七十七页。凝血系统凝血过程的三要素：凝血因子、血小板和Ca2+.凝血因子血浆与组织中直接参与凝血的物质。第六页，共七十七页。纤维蛋白稳定因子因子ⅩⅢ接触因子因子Ⅻ血浆凝血致活素前质因子ⅪStuart-Prower因子因子Ⅹ血浆凝血致活素成分因子Ⅸ抗血友病因子因子Ⅷ前转变素因子Ⅶ前加速素、加速球蛋白、易变因子因子ⅤCa2+因子Ⅳ组织因子因子Ⅲ凝血酶原因子Ⅱ纤维蛋白原因子Ⅰ第七页，共七十七页。凝血系统1.因子FX激活成FXa凝血酶原激活物的形成2.凝血酶原〔FII〕激活成凝血酶(FIIa〕凝血酶的形成3.纤维蛋白原(Fbg)转变成纤维蛋白(Fbn)纤维蛋白的形成共同凝血途径的三个阶段：第八页，共七十七页。因子χ的激活可以通过两种途径如果只是损伤血管内膜或抽出血液置于玻璃管内，完全依靠血浆内的凝血因子逐步使因子χ激活从而发生凝血的，称为内源性激活途径〔intrinsicroute〕如果是依靠血管外组织释放的因子Ⅲ来参与因子χ的激活的，称为外源性激活途径〔extrinxicroute〕第九页，共七十七页。外源性凝血系统XIIaXa等VIITFVIIaCa2+IXIXaVIIIaPL+Ca2+XXaVaPL+Ca2+X凝血酶原凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白单体XIIICa2+XIIIaCa2+稳定的纤维蛋白内源性凝血系统XIIXIIa胶原PKKHKXIXIaCa2+IXPK：激肽释放酶原K：激肽释放酶PL：细胞膜磷脂：分子复合物HK：高分子激肽原传统通路选择通路第十页，共七十七页。三.抗凝系统正常人1ml血浆含凝血酶原约300单位，在凝血时通常可以全部激活。10ml血浆在凝血时生成...
