先天性心血管病室间隔缺损第一页，共六十八页。定义•先天性心血管病是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或局部停顿所造成，病孩出生后即可发现有心血管病变，局部病孩又可自然或经治疗存活到成年〔因此在成人心血管病中也占一定比例〕。•它是先天性畸形中最常见的一种，为儿科的常见病。第二页，共六十八页。病因•遗传缺陷〔染色体异常、基因突变〕；•环境因素：妊娠3月子宫病毒感染〔柯萨奇病毒感染〕、酗酒、放射线、细胞毒药物、高原缺氧等。第三页，共六十八页。发病情况•儿童高于成人•我国儿童患病率：上海5.78‰；成都3.10‰；福建、安徽等1.51‰——2.80‰；青海13.7‰。•国外儿童患病率3.2‰——8‰。•动脉导管未闭几及房缺最为常见。第四页，共六十八页。分类•粗分：有无紫绀无发绀和发绀两类•可合并两类或两类以上复合畸形。第五页，共六十八页。血液动力学检查+病理解剖+病理生理：•1、无分流：左、右两侧无分流，无紫绀，如肺动脉口狭窄，主动脉狭窄，主动脉缩窄，原发性肺动脉扩张，原发性肺动脉高压或右位心等。第六页，共六十八页。•2、左向右分流：在左、右心腔或主、肺动脉间有异常通道，左侧压力高于右侧，左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中－－－左向右分流，如心房间隔缺损，心室间隔缺损，动脉导管未闭，主肺动脉隔缺损，局部肺静脉畸形引流，瓦氏〔Valsalva〕窦动脉瘤破入右心。一般无紫绀，假设在晚期发生肺动脉高压，有双向或右到左分流时，那么出现紫绀，又叫晚期紫绀型。第七页，共六十八页。•3、右向左分流：右心腔或肺动脉内压力异常增高，血流通过异常通道流入左心腔或主动脉。一般出生后不久即有紫绀，如法乐氏四联症，法乐氏三联症，三尖瓣闭锁，永存动脉干，大血管借位，艾森曼格氏综合征Eisenmenger'ssyndrome〕等。第八页，共六十八页。诊断•1、病症；•2、体征；•3、心电图；•4、X－线；•5、超声心动图；•6、心导管或心血管造影等检查。第九页，共六十八页。预后•一般取决于畸形的类型和严重程度，适合手术矫正者的手术时机及术前心功能状况，有无合并症而定；•无分流类或者左到右分流类，轻者无病症、心电图和X－线无异常者，以及中，重度均可通过手术矫正，预后较佳；•假设已产生严重肺动脉高压双向分流那么预后较差，右至左分流或复合畸形者，病情较重者，应争取早日手术；•轻者可选择手术时机，以10岁左右为佳。第十页，共六十八页。先天性心血管发育畸形的常见类型非紫绀型•...
