•格林巴利症的病因••傅健专家第一页，共五十六页。定义：Guillain-Barre综合征————又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病〔acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy〕——是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反响为病理特点的自身免疫病。第二页，共五十六页。GuillainBarreLandry第三页，共五十六页。[流行病学]1.GBS的年发病男性略高于女性，2.各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象，即16-25岁和45-60岁出现两个顶峰,以儿童和青壮年多见。3.我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，在我国河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势。第四页，共五十六页。[病因及发病机制]GBS的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，约占30%，此外还有巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)等。以腹泻为前驱感染的GBS患者，最常见为空肠弯曲菌〔Campylobacterjejuni，CJ〕某些特定的血清型可在特定的遗传背景下诱发自身抗体，空肠弯曲菌感染潜伏期为第五页，共五十六页。体液免疫反响为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖结构。辅助性T细胞参与，与感染因子中的蛋白载体有关。通过超抗原机制可直接激活B细胞。IgG和IgM型抗体可能均具有损害作用。抗体介导的细胞毒性作用〔ADCC〕。激活补体。干扰钠离子通道，阻滞〔PE可改善〕和开放〔轴索损害〕第六页，共五十六页。•也有白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂出现GBS的报告，系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎等自身免疫病可合并GBS。神经节苷脂：正常的神经成分，在Ranvier节附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。第七页，共五十六页。分子模拟机制认为：外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的产生自身抗体，损害神经组织。GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生锗误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。第八页，共五十六页。分子模拟机制认为：GBS的实验动物模型EAN可用牛P2蛋白免疫Lewis大鼠诱发，病理可见神经根、神经节、周围神经节段性脱髓鞘及炎性反响，严重者可累及轴索;用EAN大鼠的P2蛋白抗原特异性T...
