胎儿胎儿(tāiér)(tāiér)泌尿系统畸形泌尿系统畸形第一页，共三十二页。第一页，共三十二页。•胎儿泌尿系统包括(bāokuò)肾、输尿管、膀胱和尿道等器官，主要功能是生成尿液，维持机体内环境稳定。•泌尿系统起源于间质中胚层和尿生殖窦。•胚胎12周胎儿肾开始有泌尿功能•随孕龄增大尿量增多，胎儿肾对对羊水电介质等成分横定有重要意义。第二页，共三十二页。第二页，共三十二页。•输尿管芽和后肾中胚层•源于中肾管的输尿管芽在原肠胚间质的尾端长入后肾中胚层，并迅速同膀胱建立了连接，所以输尿管、肾盂、肾盏和集合(jíhé)小管由输尿管芽发育而来的•生后肾中胚层：肾单位的管道系统（近曲小管、远曲小管、亨利袢以及肾小体的肾小囊）第三页，共三十二页。第三页，共三十二页。•前肾未充分发育，很快退化消失。•中肾具有一定的功能活动，由肾小球、中肾小管和中肾管构成，可将胎儿(tāiér)尿排入正在分隔中的泄殖腔。第四页，共三十二页。第四页，共三十二页。分为(fēnwéi)四型（多采用Potter分型）•Ⅰ型：常染色体隐性遗传婴儿型多囊肾•Ⅱ型：多囊性发育不良肾•Ⅲ型：常染色体显性遗传性多囊肾成人型•Ⅳ型：梗阻性囊性发育不良肾第九页，共三十二页。第九页，共三十二页。I型多囊肾(新生儿多囊肾、海绵肾、错构瘤)。•双侧性肾脏极度增大(zēnɡdà)，但保留胎儿分叶，切面呈海绵样•发生率1/4-6万•肾基本结构正常。皮质内散布正常肾单位，•特征性表现结合管终端的显著扩张，•可能为常染色体隐性遗传。合并畸形很少。几乎所有胎儿均合并羊水少或过少。可在宫内自然死亡先天性多囊肾第十页，共三十二页。第十页，共三十二页。声像图表现•两侧肾脏形态正常，但体积明显增大，充满整个腹腔。•肾围增大，肾围／腹围比值增大。•肾实质回声较强，与肝脏回声接近，或回声强于肝脏。•肾集合系统有的见分离。•多合并(hébìng)有羊水少。第十一页，共三十二页。第十一页，共三十二页。第十二页，共三十二页。第十二页，共三十二页。Ⅱ型：多囊肾多发性囊状肾(多发型囊性肾，多腔性囊肾，不发育，发育不良，发育不全)•输尿管牙壶腹部分支(fēnzhī)受抑制而扩张形成。单侧或双侧，多与遗传无关。少数可能为常染色体三体。患肾可大可小可正常。第十三页，共三十二页。第十三页，共三十二页。•特征：完全没有正常的肾单位和集合(jíhé)管，可伴有大量的结缔组织增生。输卵管近端常狭窄或闭锁，该型常并发尿道梗阻。此时输尿...
