欧洲心脏病学会肺动脉高压(gāoyā)指南解读——肺动脉高压诊治规范第一页，共二十三页。建议(jiànyì)类别第二页，共二十三页。肺动脉高压(gāoyā)是指以肺血管阻力进行性增高并导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病。主要包括特发性肺动脉高压(gāoyā)和其他疾病相关性肺动脉高压(gāoyā)，如结缔组织病、先天性体-肺循环分流、门静脉高压、人类获得性免疫缺陷病毒感染等。第三页，共二十三页。动脉性肺动脉高压（PAH）：特发性肺动脉高压、可遗传性肺动脉高压、药物和毒物所致的肺动脉高压、相关性肺动脉高压（结缔组织病、HIV感染、先天性心脏病、血吸虫病等）、新生儿持续性肺动脉高压第四页，共二十三页。表3最新的肺动脉高压临床分类（DanaPoint，2008）1.动脉型肺动脉高压（PAH）1.特发性肺动脉高压(IPAH)2.可遗传性肺动脉高压(家族性2003威尼斯)1.BMPR22.ALK1,endoglin(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症)3.不明基因3.药物和毒物所致的肺动脉高压4.相关性肺动脉高压1.结缔组织病2.HIV感染3.门脉高压4.先天性心脏病5血吸虫病第五页，共二十三页。2.1收缩功能不全2.2舒张功能不全2.3瓣膜病3.肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压3.1慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺疾病3.3其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病3.4睡眠呼吸暂停3.5肺泡低通气3.6慢性高原缺氧3.7发育异常4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压5.原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压5.1血液系统疾病：骨髓增生疾病，脾切除术5.2系统性疾病，结节病，肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎5.3代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病5.4其他：肿瘤性阻塞，纤维纵膈炎，透析的慢性肾衰竭ALK-1=activinreceptor-likekinase1gene(活化素受体样激酶(jīméi)1基因)BMPR2=bonemorphogeneticproteinreceptor2(骨形成蛋白受体2)第六页，共二十三页。对于有劳力性呼吸困难、晕厥、心绞痛和/或进行性运动耐力减退等症状的患者，尤其当患者无常见心肺疾病的明显危险因素、症状、体征时，动脉(dòngmài)型肺动脉(dòngmài)高压应被考虑为一种鉴别诊断。第七页，共二十三页。表9根据WHO1998年制定的NYHA心功能分级进行修订的肺动脉高压功能分级Ⅰ级患者有肺动脉高压但是无体力活动受限。一般的体力活动不会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。Ⅱ级患者有肺动脉高压伴体力活动轻度受限。他们在静息状态下无不适，但是一般的体力活动...
