肺动脉高压(gāoyā)的诊治进展四川大学华西医院呼吸科华西医院肺血管疾病诊治(zhěnzhì)中心易群yiqun1102@gmail.com第一页，共四十页。是一组由异源性疾病和不同发病机制引起的是一组由异源性疾病和不同发病机制引起的以肺血管阻力持续增加以肺血管阻力持续增加为特征的临床为特征的临床--病理生理综合征。病理生理综合征。临床表现为右心室后负荷增加，活动耐力下降，严重者可以发生右心衰竭而死亡临床表现为右心室后负荷增加，活动耐力下降，严重者可以发生右心衰竭而死亡是是最严重最严重(yánzhòng)(yánzhòng)的具有潜在致命性的慢性肺循环疾病的具有潜在致命性的慢性肺循环疾病。。第二页，共四十页。PHPH是一个血流动力学概念是一个血流动力学概念诊断标准诊断标准在海平面状态下、静息在海平面状态下、静息(jìnɡxī)(jìnɡxī)时、右心导管检查肺动脉平均压（时、右心导管检查肺动脉平均压（mPAPmPAP）≥）≥25mmHg25mmHg。。这个诊断标准为国内外所有这个诊断标准为国内外所有PHPH临床试验和注册登记研究所采用临床试验和注册登记研究所采用正常的正常的mPAP:12-16mmHgmPAP:12-16mmHg*OudizR,2002CardiacCatheterizationinPAH:AGuidetoProperuse"AdvancesinPH2002;1(2):15-21第三页，共四十页。(gāoyā)(gāoyā)1.动脉性肺动脉高压1.1特发性肺动脉1.2遗传性肺动脉高压1.3药物和或毒素相关性肺动脉高压1.4疾病相关性肺动脉高压1.4.1结缔组织病1.4.2HIV感染1.4.3门静脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病2.1收缩功能不全2.2舒张功能不全2.3瓣膜病2.4先天性获得性左室流入/流出道梗阻5.不明原因或多重机制引起的肺动脉高压5.1血液学疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增殖性疾病、脾切除术5.2系统性疾病：结节病、肺组织细胞增多症、肺平滑肌瘤病5.3代谢性疾病：糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病5.4其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎，慢性肾衰透析治疗、节段性PH3.肺部疾病和/或缺氧相关性肺动脉高压3.1慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺病3.3睡眠呼吸障碍3.5肺泡低通气综合征3.6长期居住高原环境3.7肺发育异常1’肺静脉闭塞病和肺毛细血管(máoxìxuèɡuǎn)瘤样增生症1”新生儿持续性肺动脉高压2.左心(zuǒxīn)疾病相关性肺动脉高压4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH第四页，共四十页。00.10.20.30.40.50.60.70.80.91012345年存活率不同不同(bùtón)ɡ(bùtón)ɡ病因肺动脉高压的存活率病因肺动脉高压的存活率McLaughlinVVetal.CHE...
