心肌病2007.04.15liaoyongling第一页,共八十二页。定义(dìngyì)除心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病以外(yǐwài)的以心肌病变为主要表现的一组疾病。2007.04.15liaoyongling第二页,共八十二页。心肌病的定义及分类(fēnlèi)(WHO/ISFC工作组1996年公布)心肌病的定义(dìngyì)伴有心功能障碍的心肌疾病2007.04.15liaoyongling第三页,共八十二页。心肌病的分类(fēnlèi)扩张型心肌病肥厚型心肌病限制性心肌病致心律失常(xīnlǜshīchán)ɡ型右室心肌病(ARVD/C)未分类心肌病2007.04.15liaoyongling第四页,共八十二页。特异性心肌(xīnjī)疾病(specficheartdisease)→特异性心肌病(specficcardiomyopathy)2007.04.15liaoyongling第五页,共八十二页。第一节原发性心肌病2007.04.15liaoyongling第六页,共八十二页。扩张性心肌病(dilatedcardiomyopathy,DCM)发病率较高,发病率为5-10/10万。男多于(duōyú)女(2.5:1)2007.04.15liaoyongling第七页,共八十二页。一.主要特征:心腔扩大(kuòdà),收缩功能障碍。二.病因:尚不清楚有三种可能的机制:家族性及遗传性因素病毒感染免疫学异常2007.04.15liaoyongling第八页,共八十二页。三.病理(bìnglǐ):1、尸体解剖(图1)1四个心腔扩张(kuòzhāng)。2心腔内附壁血栓3二尖瓣及三尖瓣关闭不全。图1扩张型心肌病两侧(liǎncè)ɡ心室扩张(采自Becker和Ander2007.04.15liaoyongling第九页,共八十二页。2、组织学检查心肌细胞肥大、肌浆变性(biànxìng),失去收缩成分。心肌间质纤维化——最常见2007.04.15liaoyongling第十页,共八十二页。四.临床表现:1、病史:可在数月甚至数年无症状。突出的症状:左心衰竭(shuāijié)的症状疲劳、乏力——心输出量减少气急、端坐呼吸——肺淤血右心衰是疾病晚期的表现,与预后差有关。2007.04.15liaoyongling第十一页,共八十二页。2、体格检查心脏扩大(kuòdà)可闻及S3、S4肺部干、湿罗音;浮肿、肝大等2007.04.15liaoyongling第十二页,共八十二页。五、实验室检查(jiǎnchá):a.胸部(xiōnbù)ɡX-Rayb.心电图c.超声心动图d.心导管检查e.放射性核素检查2007.04.15liaoyongling第十三页,共八十二页。六.诊断(zhěnduàn)及鉴别诊断(zhěnduàn):临床心脏(xīnzàng)增大、心律失常、心力衰竭超声心动图心腔扩大、弥漫性室壁运动减弱2007.04.15liaoyongling第十四页...