小儿肝母细胞瘤---简介(jiǎnjiè)及治疗体会二炮总医院肝胆(gāndǎn)外科段伟宏第一页，共十页。小儿肝母细胞瘤发病特征(tèzhēng)影像学特征病理特点鉴别诊断治疗原则手术切除要点及体会主要(zhǔyào)内容第二页，共十页。小儿肝母细胞瘤发病(fābìng)特征1.发病率：儿科最常见的肝脏原发恶性肿瘤，约占所有儿童(értóng)肝脏肿瘤的79%，占所有儿童恶性肿瘤的0.8%-2.0%，仅次于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤。2.发病年龄：绝大多数病例为3岁以下儿童3.症状：“”早期症状不明显，常因无症状腹部包块就诊，其他症状包括腹痛，性早熟，发热等4.实验室检查：７０－９０％患儿可见ＡＦＰ增高5.分期：美国儿童肿瘤研究组（POG/CCG）标准进行临床分期I期：肿瘤可完全切除II期：肿瘤大体切除，但伴显微镜残留或切除肿瘤伴手术前/中破裂者III期：肿瘤无法切除或部分切除伴肉眼残留或有淋巴结转移者IV期：肿瘤完全或未完全切除，有肺或其他器官的远程转移第三页，共十页。影像学特征(tèzhēng)1.超声检查：单发实质性包块，少数病理可为多发病灶，病灶边缘清晰，回声轻度增强2.CT平扫：约半数病例可见钙化(gàihuà)，静脉注射对比剂后，肿瘤呈不均匀强化，但整体密度仍低于周边正常肝组织3.磁共振成像：依肿瘤组织学类型而有所不同上皮型：均匀长T1/T2信号包块上皮-间质混合型：信号混杂第四页，共十页。病理(bìnglǐ)特征1.绝大多数肝母细胞瘤发生于肝脏右叶，平均直径为10-12cm2.组织学类型分为上皮型和上皮-间质混合型，上皮型占绝大多数3.肿瘤切面：上皮型：均质结构混合型：结构紊乱4.镜下表现：可见(kějiàn)胚胎性和幼稚细胞混杂上皮型：细胞核/浆比明显增高混合型：可见间充质成分第五页，共十页。鉴别(jiànbié)诊断-恶性疾病疾病名称发病特征影像学表现病理特点肝细胞癌占儿童肝脏恶性肿瘤的35%，高发年龄段：2-4岁，12-14岁，临床表现为明显腹部包块，半数确诊时已转移，80%可见AFP增高“”快进快出：动脉期强化明显，延迟期迅速排出并见薄膜强化，常见血管受累征象孤立，黄白色包块，可见出血灶或坏死灶，肿瘤内见小梁结构未分化胚胎性肉瘤占儿童肝脏肿瘤的6%，常见于6-10岁儿童，表现为“”迅速增长的腹部包块，可合并腹痛，常转移至肺和骨骼，AFP正常超声和CT，MRI表现不一致。超声：实性包块，等或高回声，CT：边缘清晰的多分隔病变，病变成液体密度，增强时又可见实性肿瘤表现；MRI：多房囊性病变巨大、边界清晰的包块...
