主要(zhǔyào)内容背景11定义与病因2临床表现与诊断33治疗44预后55第一页,共二十九页。第一页,共二十九页。背景急性肝衰竭占儿科危重症的0.6-2.3%;病情重、进展快、死亡率高;内科综合治疗(zhìliáo)10年生存率10-20%.世界范围内研究少、无统一分类及诊断标准;第二页,共二十九页。第二页,共二十九页。定义美国(měiɡuó)急性肝衰竭研究组肝衰竭肝衰竭::多种因素引起的严重肝脏损害,导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能(gōngnéng)发生严重障碍或失代偿,出现以凝血机制障碍凝血机制障碍和黄疸黄疸、肝性脑病肝性脑病、腹水腹水等为主要表现的一组临床症候群。肝衰竭肝衰竭::多种因素引起的严重肝脏损害,导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能(gōngnéng)发生严重障碍或失代偿,出现以凝血机制障碍凝血机制障碍和黄疸黄疸、肝性脑病肝性脑病、腹水腹水等为主要表现的一组临床症候群。美国成人急性肝衰竭研究组美国成人急性肝衰竭研究组ALF定义(dìngyì):无既往肝病基础,在黄疸出现的26周内发生凝血障碍(INR>1.5)和神志障碍(肝性脑病)。美国成人急性肝衰竭研究组美国成人急性肝衰竭研究组ALF定义(dìngyì):无既往肝病基础,在黄疸出现的26周内发生凝血障碍(INR>1.5)和神志障碍(肝性脑病)。第三页,共二十九页。第三页,共二十九页。定义儿童(értóng)肝衰竭儿童肝衰竭定义(dìngyì)与诊断尚无统一标准BrandyRBrandyR等等认为认为PALF:原先无肝脏损害(sǔnhài),8周内突发严重肝功能障碍,不出现肝性脑病而存在注射VitK1仍无法纠正的凝血障碍(PT>20s或PT(INR)>2.0);或肝性脑病合并凝血障碍(PT>15s或PT(INR)>1.5)。BrandyRBrandyR等等认为认为PALF:原先无肝脏损害(sǔnhài),8周内突发严重肝功能障碍,不出现肝性脑病而存在注射VitK1仍无法纠正的凝血障碍(PT>20s或PT(INR)>2.0);或肝性脑病合并凝血障碍(PT>15s或PT(INR)>1.5)。中国儿科肝病学术会议(中国儿科肝病学术会议(20092009),),儿童肝衰竭定义:无已知慢性肝病的患儿出现严重急性肝功能受损的多系统紊乱、伴或不伴与肝细胞坏死有关的脑病。中国儿科肝病学术会议(中国儿科肝病学术会议(20092009),),儿童肝衰竭定义:无已知慢性肝病的患儿出现严重急性肝功能受损的多系统紊乱、伴或不伴与肝细胞坏死有关的脑病。第四页,共二十九页。第四页,共二十九页。14%6%7%12%23%38%药物及肝毒性物质病毒感染细菌及寄生虫等病原体感染自身免疫性肝病其他不...