2022年医学专题—先天性胆道闭锁111](1).pptVIP免费

先天性胆道闭锁(bìsuǒ)福建医科大学附属(fùshǔ)协和医院小儿外科王长园第一页，共三十页。简介胆道闭锁(biliaryatresia，BA)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，但却是新生儿梗阻性黄疸时需要外科处理的主要问题。胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为18000∶～114000∶个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为12∶。第二页，共三十页。1.发病原因病因尚无明确结论，早期认为该病为先天性胆管发育异常，与胚胎期第4～10周胆管系统发育停顿(tíngdùn)或紊乱有关，然而，对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁，相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成，部分病儿出生时有正常黄色大便，数周后才出现灰白色大便及黄疸，也提示这些病儿胆道梗阻出生后才发生，此外，病理检第三页，共三十页。病变相似，仅程度不同，肝外胆道闭锁以胆管胆栓和炎症病变表现为主，而婴儿肝炎肝细胞坏死表现更突出，因此现在认为胆道闭锁可能是一种与婴儿肝炎病理过程相似的获得性疾病，出生后所见的胆道闭锁是炎症过程的终末阶段和结局，炎症破坏致使胆管纤维(xiānwéi)瘢痕化并且闭塞，引起炎症的病因以病毒感染为主，如乙肝病毒，巨细胞病毒等，也可能是风疹病毒，甲型肝炎病毒或疱疹病毒，有学者提出胰胆管汇合部位异常也可能是胆道闭锁发生的先天性因素。第四页，共三十页。2.发病机制本病由于胆道阻塞，胆汁淤积，使肝实质受损，早期(zǎoqī)肝可轻度肿大，数个月后即可发展为严重胆汁性肝硬化，肝脏明显肿大，质地变硬，表现为褐绿色，呈细颗粒状或结节状，切面可见网络状灰白色结缔组织增生，显微镜下，肝小叶被增生的纤维组织条索分隔变形，大小不等，形状不一，中央静脉偏位或不清，肝细胞索排列紊乱，肝血窦扩张或变窄，第五页，共三十页。化，出生5～6个月，多数小叶间胆管破坏消失，小胆管排列不整齐，狭窄或闭锁，新生胆管明显减少，在汇管区域几乎见不到胆管，肝外型胆管闭锁的肝内胆管开放，而肝外部分或完全闭锁，由于梗阻的部位和范围不同，胆道闭锁的病理改变也有差异，闭锁的胆道在组织学上符合炎症改变，有少许细胞浸润的结缔组织组成其内面覆盖肉芽组织，在肉芽组织中可见到很多圆形细胞浸润和吞噬胆色素的组织细胞，而具有内腔的胆总管见不到上述病理改变，组织学结构正常，其内衬以圆柱形上皮，有学者发现2/3...