先天性巨结肠(jiécháng)儿外科(wàikē)潘虹第一页，共十六页。教学(jiāoxué)目标掌握(zhǎngwò)：先天性巨结肠的定义、临床表现、术前术后护理常规。熟悉：先天性巨结肠的分型、特殊检查、治疗。了解：先天性巨结肠的病因病理、诊断及鉴别诊断。第二页，共十六页。一、定义(dìngyì)先天性巨结肠是指由于各种原因(yuányīn)导致的肠壁内神经节细胞缺如引起结肠被动扩张肥厚的继发性病变。此病发病率高，居先天性消化道畸形第二位。国外多称为HD或肠道无神经节细胞症。第三页，共十六页。二、病因(bìngyīn)胚胎学说：壁内神经发育停顿。家族(jiāzú)性及遗传关系：多是基因遗传，遗传度80%。第四页，共十六页。三、病理(bìnglǐ)表现先天性巨结肠的受累肠段可以见到明显的狭窄段和扩张段。狭窄段位于扩张段远端，一般位于直肠乙状结肠交界处远距肛门约7-10cm以内。狭窄段与扩张段结肠连接部形成漏斗状的移行区。扩张段肠管直径较正常增大2-3倍，内有大量(dàliàng)积粪。狭窄段肠管肌内神经丛和粘膜下神经丛内神经节细胞缺如。第五页，共十六页。四、分型超短段型：病变局限于直肠远端。短段型：病变位于直肠近、中段，距肛门(gāngmén)距离不超过6cm，此型居发病第二位。常见型：病变距肛门约9cm，位于直肠近端或直肠乙状结肠交界处，甚至达乙状结肠远端，此型占75%，居第一位。长段型：病变达乙状结肠或降结肠。全结肠型：病变距回盲瓣30cm以内。全肠型：病变距回盲瓣30cm以上。第六页，共十六页。五、临床表现不排胎便或胎便排出延迟腹胀呕吐(ǒutù)肠梗阻全身情况差并发症:小肠结肠炎是最多见的死因第七页，共十六页。六、特殊(tèshū)检查肛门指检X线检查1、直立前后位摄片2、钡剂灌肠(guàn〃cháng)肛管直肠测压检查直肠粘膜吸引活检第八页，共十六页。七、鉴别(jiànbié)诊断特发性巨结肠获得性巨结肠继发性巨结肠神经系统疾病引起(yǐnqǐ)的便秘内分泌紊乱引起的便秘退化性平滑肌病巨结肠类缘性疾病第九页，共十六页。八、治疗(zhìliáo)保守治疗：洗肠或塞肛，半岁后手术。短段型（病变仅局限于直肠(zhícháng)远段）或超短段型可采用中西医结合治疗。结肠造瘘巨结肠根治术第十页，共十六页。九、术前护理(hùlǐ)生理盐水回流洗肠:每日1-2次，持续(chíxù)2-3周。术前晚及术晨各加洗一次。术前三日按医嘱常规口服灭滴灵等做肠...
