亚急性脊髓联合(liánhé)变性(SCD)天津中医药大学第一附属(fùshǔ)医院推拿科第一页,共二十五页。概念(gàiniàn)亚急性脊髓联合变性是由于体内维生素B12含量不足而引起的中枢和周围(zhōuwéi)神经系统变性的疾病病理上以脊髓后索、侧索及周围神经损伤为主要特点临床上以双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等为主,常伴有贫血的临床征象第二页,共二十五页。病因(bìngyīn)长期素食使维生素B12摄入不足(bùzú)胃底腺壁细胞中内质网微粒体分泌的内因不足维生素B12在小肠的吸收减少血液中转运钴胺蛋白缺乏或功能异常麻醉中应用N₂O可产生维生素B₁₂不可逆的氧化反应转钴胺蛋白基因缺陷第三页,共二十五页。病理(bìnglǐ)以脊髓脊髓后索、侧索受累最早且最常受累,以脊髓小脑(xiǎonǎo)束及上位胸段的脊髓受累多见,下位颈髓次之,严重时可累及上颈髓及腰髓,甚至波及延髓。早期是髓鞘的肿胀,轴突基本没有变化,随病情进展在损害部位出现髓鞘脱失及轴突变性,脊髓大体切面呈灰白色,后索变硬。大脑白质不同程度受损,皮质神经元、脊髓前角细胞继发局部变性,出现轻度脑萎缩,周围神经及视神经常见髓鞘脱失、断裂及轴突变性等。早期组织学变化可见髓鞘肿胀,随之出现小病灶继而融合成空泡状大病灶。晚期胶质增生较显著。第四页,共二十五页。临床表现一.发病特点SCD多在中老年发病,65岁以后为发病高峰期,可能与老年人随年龄增高胃酸和胃泌素分泌减少,影响食物中维生素B₁₂吸收有关男女比例为1:1.5SCD多为亚急性或慢性起病,症状逐渐加重,无明确发病时间一般先有慢性胃炎、慢性贫血症状,后有神经系统症状,亦有先出现神经精神症状者神经系统症状因SCD造成(zàochénɡ)神经系统损害的部位、程度、病程不同而有差异第五页,共二十五页。临床表现二.症状首发症状多表现为四肢或双下肢麻木无力、发硬和双手笨拙,行走不稳,踩棉花感,可见步态蹒跚、步基增宽。随后出现手指、足趾末端对称性持续刺痛、麻木和烧灼感等。可出现低头时背部窜电感。颅神经损害表现:视力下降,听力下降等脑白质损害表现:一记忆力减退、痴呆等高级智能(zhìnénɡ)障碍以及妄想、幻觉、抑郁等精神症状自主神经症状:大小便功能障碍,可伴体位性低血压、支气管痉挛第六页,共二十五页。临床表现三.体征位置觉、振动觉减弱(jiǎnruò)或消失,远端明显。肢端感觉客观检查多正常,少数患者有手套-...