特发性肺间质纤维化特发性肺间质纤维化((idiopathicpulmonaryfibrosisidiopathicpulmonaryfibrosis，，IPF)IPF)第一页，共二十七页。根本概念肺实质肺实质各级各级(ɡèjí)(ɡèjí)支气管和肺泡结构支气管和肺泡结构肺间质肺间质肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。第二页，共二十七页。肺间质的解剖(jiěpōu)概念第三页，共二十七页。间质性肺疾病(jíbìng)概述是一组主要(zhǔyào)累及肺间质﹑肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病。以弥漫性肺泡单位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征。病程缓慢进展，具有共同的临床﹑呼吸病理生理学和胸部X线特征：渐进性劳力性气促﹑限制性通气功能障碍伴弥漫功能降低﹑低氧血症﹑影象学表现为双肺弥漫性病变。可开展为肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。第四页，共二十七页。⑴职业/环境(huánjìng)无机粉尘(硅沉着病﹑煤工尘肺及慢性铍肺等)有机粉尘吸入导致的外源性过敏性肺泡炎(霉草尘﹑蔗尘﹑蘑菇肺﹑饲鸽肺等)有害气体或烟雾(二氧化硫﹑氮氧化物﹑金属氧化物﹑二异氯甲苯和热源树脂等)第五页，共二十七页。⑵药物抗肿瘤药物〔博来霉素﹑丝裂霉素﹑白消安﹑甲安蝶呤等〕心血管药物〔胺碘酮等〕抗癫痫药(苯妥英钠﹑卡马西平等)其他药物(呋喃妥因﹑柳氮磺吡啶(bǐdìng)﹑口服避孕药物﹑海洛因﹑口服降血糖药物﹑三环类抗抑郁药等)⑶治疗诱发氧中毒放射线照射第六页，共二十七页。⑷感染血行播散型肺结核卡氏肺囊虫病病毒性肺炎(fèiyán)或肺部真菌感染⑸慢性心脏病(肺水肿等)⑹肿瘤(癌性淋巴管炎等)⑺其他(慢性肾功能不全移植排斥反响等)第七页，共二十七页。(bìngyīn)⑴特发性间质性肺炎特发性肺纤维化(IPF)非特异性间质性肺炎(NSIP)隐源性机化(jīhuà)性肺炎(COP)急性间质性肺炎(AIP)脱屑性间质性肺炎(DIP)呼吸性细支气管炎性间质性肺炎(RB-ILD)淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)⑵结节病第八页，共二十七页。⑶结缔组织病相关的ILD类风湿关节炎(RA)﹑全身性硬化症(PPS)﹑系统性红斑狼疮(SLE)﹑多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)﹑枯燥(gānzào)综合征﹑混合性结缔组织病(MCTD)﹑强直性脊柱炎(AS)等⑷肺血管病相关的ILDWegner肉芽肿﹑Churg-Strauss综合征﹑坏死性结节样肉芽肿病(NSG)等⑸淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD淋巴瘤样肉芽肿等第九页，共二十七页。⑹肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)⑺...
