LOGO腹膜(fùmó)后纤维化第一页，共三十二页。CTCT横断(hénɡduàn)位CT横断(hénɡduàn)位CT横断(hénɡduàn)位CT横断(hénɡduàn)位第二页，共三十二页。CTCT冠状位CT冠状位CT矢状位CT矢状位第三页，共三十二页。(dìngyì)腹膜后纤维化(retroperitonealfibrosis,RPF)是一种临床罕见病,是以腹膜后组织慢性非特异性炎症伴纤维组织增生为特点(tèdiǎn),引起输尿管及腹膜后空腔脏器受压、梗阻为特征的慢性疾病。Albarran于1905年首次报道，Ormond于1948年系统阐述，因此又叫做Ormond's病。第四页，共三十二页。特发性腹膜(fùmó)后纤维化（idiopathicretroperitonealfibrosis,IRF）继发性腹膜后纤维化（secondaryretroperitonealfibrosis,SRF）良性腹膜后纤维化恶性腹膜后纤维化第五页，共三十二页。(bìngyīn)特发性腹膜后纤维化:约占2/3病因未明、发病机制(jīzhì)尚未清楚，大多学者认为是自身免疫性疾病第六页，共三十二页。(bìngyīn)继发性腹膜后纤维化:约占1/3恶性肿瘤（8%）、炎症、外伤、手术、放射线治疗及某些(mǒuxiē)药物(如麦角新碱类)石棉吸入过量吸烟等第七页，共三十二页。(fābìng)三者组成慢性主动脉周围(zhōuwéi)炎(CP)的疾病谱三者在本质上有着相似的组织病理学特征特发性腹膜(fùmó)后纤维化炎性腹主动脉瘤动脉瘤周围腹膜后纤维化第八页，共三十二页。发病(fābìng)机制腹主动脉瘤慢性破裂、渗漏与腹膜后纤维化：（两种学说）1.动脉瘤慢性或亚急性渗漏引起(yǐnqǐ)的反应性炎症。2.免疫性反应导致瘤周纤维化。第九页，共三十二页。(fābìng)左：免疫(miǎnyì)反应右：炎性反应动脉粥样硬化斑块内一种氧化LDL和蜡样质的混合物从破裂口溢出，引起过度的局部免疫反应。巨噬细胞吞噬(tūnshì)氧化LDL和蜡样质，介导炎症反应。动脉粥样硬化斑块内一种氧化LDL和蜡样质的混合物从破裂口溢出，引起过度的局部免疫反应。巨噬细胞吞噬(tūnshì)氧化LDL和蜡样质，介导炎症反应。第十页，共三十二页。(bìnglǐ)A.硬化(yìnghuà)组织被炎症细胞浸润（弥散型+结节型）B.血管周围炎症细胞聚集（单核细胞+嗜酸性细胞）C.粗大、成束的纤维化组织第十一页，共三十二页。(fēnqī)早期：大量的炎症细胞浸润，成纤维细胞、增生的毛细血管、胶原蛋白组成；晚期：大量无炎症细胞及无血管(xuèguǎn)的纤维化组织构成。第十二页，共三十二页。发病率：1/10万，好发于50~60岁，儿童罕见...
