脑干脑炎脑干脑炎(nǎoyán)(nǎoyán)((BrainstemencephalitisBrainstemencephalitis))安徽中医学院神经病学研究所安徽中医学院神经病学研究所杨任民杨任民第一页,共七十七页。第一页,共七十七页。概念病毒或自身免疫侵犯以脑干为主体、并同时侵犯大脑的一种临床经过(jīngguò)严重的炎症性疾病。第二页,共七十七页。第二页,共七十七页。脑干脑炎及其边缘(biānyuán)疾病第三页,共七十七页。第三页,共七十七页。Bickerstaff型脑干脑炎(nǎoyán)急性病毒性脑干脑炎肠道病毒71脑干脑炎EB病毒脑干脑炎巨细胞病毒脑干脑炎水痘-带状疱疹脑干脑炎乙型脑炎脑干脑炎型副肿瘤综合征性脑干脑炎可恢复性后部白质脑病综合征(RPLS)脑干型慢性脑干脑炎Fisher综合征神经(shénjīng)Behcet病多发性硬化第四页,共七十七页。第四页,共七十七页。Bickerstaff型脑干脑炎(nǎoyán)Bickerstaffbrainstemencephalitis(BBE)第五页,共七十七页。第五页,共七十七页。从Bickerstaff及其同人的论文,以了解BBE病因学说(xuéshuō)的变迁第六页,共七十七页。第六页,共七十七页。Bickerstaff及其同仁(tóngrén)第一阶段的论文概要1951年Bickerstaff与Cloake以“中脑炎和菱脑炎(mesencephalifisandrhombencephalitis)”为标题报告3例;1957年又追加5例,共8例,并通过8例对此病的临床表现进行了详细的综述。从尸检发现:病变自中脑开始,继之侵犯下(端)脑干为主体,同时累及双侧大脑半球;临床表现为完全性延髓麻痹,往往陷入频死状态;但通过积极内科治疗,多数可获得良好(liánghǎo)恢复。第七页,共七十七页。第七页,共七十七页。Bickerstaff在第一篇文献中,根据急性起病,单相型病程经过和可以完全恢复等临床特征与临床相似(xiānɡsì)疾病进行了详细的鉴别诊断,排除了脑血管病、肿瘤,代谢性疾病和中毒性疾病,而怀疑本病是灰质炎族的病毒感染。故根据受侵主要部位定名为“中脑炎和菱脑炎”。BickerstaffER,Cloakepcp.BMJ1951;2:77-81第八页,共七十七页。第八页,共七十七页。Bickerstaff的第二篇文献对一例本病患者作了详细的尸检,发现在脑干仅见水肿而未发现炎细胞浸润,并在肝脏门脉周围有淋巴细胞浸润,因此结合(jiéhé)临床急性发病及单相型经过,怀疑为急性感染性多发性神经炎(GBB)的边缘疾病。改变疾病名称为:脑干脑炎(brainstemencephalitis)。BickerstaffER.BMJ1957;1:1384-7第九页,共七十七页...