肺动脉高压肺动脉高压(gāoyā)(gāoyā)第一页，共四十八页。•肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension，PAH）是肺小动脉病变(bìngbiàn)，肺动脉阻力进行性升高而肺静脉压力正常为主要特征，最终可导致右心衰竭的一类恶性心血管疾病。根据我国特发性和家族性肺动脉高压注册登记资料，接受传统治疗患者1年生存率仅为68%，远远低于法国2006年的结果。法国肺动脉高压患者生存率改善主第二页，共四十八页。肺动脉高压分类•根据近年对肺动脉高压发病机理、诊断(zhěnduàn)技术、治疗方法的研究和预防的认识，2003年威尼斯第三届世界肺动脉高压会议在维持1998年Evian分类的基本框架基础上，修订了肺动脉高压的临床分类。2009年出台新的分类方法第三页，共四十八页。•按照相似的病理、病理生理(shēnglǐ)、临床表现、治疗方法以及预后，将不同病因的肺动脉高压划分为五大类第四页，共四十八页。肺动脉高压分类•1.肺动脉高压•1.1特发性肺动脉高压•1.2遗传性肺动脉高压•1.2.1人骨形成蛋白受体II基因突变•1.2.2活化素受体样激酶I，转化生长因子-β受体III基因突变•1.2.3未知基因突变•1.3药物和毒物诱导：如减肥药等•1.4相关(xiāngguān)因素所致•1.4.1胶原血管病•1.4.2HIV感染•1.4.3门静脉高压•1.4.4先天性心脏病(左向右大分流)•1.4.5血吸虫病•1.4.6慢性溶血性贫血•1.5新生儿持续性肺动脉高压•1'肺静脉闭塞病（PVOD）和肺毛细血管瘤（PCH）•2.肺静脉高血压（左心疾病相关性高血压）•2.1收缩功能障碍•2.2舒张功能障碍•2.3心脏瓣膜疾病•3.缺氧性疾病引起的肺动脉高压•3.1慢性阻塞性肺疾病（COPD）•3.2间质性肺疾病，（结缔组织病，硬化病？）•3.3其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病•3.4睡眠呼吸障碍•3.5慢性高原病•3.6肺泡低通气综合征•3.7肺泡-毛细血管发育不良•⒋慢性血栓栓塞性肺动脉高压•5.不明确的多因素导致的肺动脉高压•5.1血液疾病：骨髓增生(zēngshēng)性疾病，脾切除等•5.2全身性疾病：类肉瘤样病，血管炎，肺朗韩氏细胞瘤，多发性神经纤维瘤等•5.3代谢性疾病：甲亢，糖原累及病等•5.4其他：肿瘤性阻塞，长期透析的慢性肾衰竭等•第五页，共四十八页。肺动脉高压分类1.肺动脉高压第六页，共四十八页。1.4相关因素所致第七页，共四十八页。肺动脉高压分类2.肺静脉高血压（左心(zuǒxīn)疾病相关性肺高血压）2.1收缩功能障碍2.2舒张功能障碍第八页，共四十八页。肺动脉高压分类3.缺氧性...
