扩张型心肌病第一页，共二十六页。心肌病是一组异质性心肌疾病，由心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（主要是遗传）引起的心肌病变不同病因（主要是遗传）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室不适当的肥厚或扩张表现为心室不适当的肥厚或扩张(kuòzhāng)(kuòzhāng)。心。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡。或死亡。心肌病定义(dìngyì)第二页，共二十六页。心肌病分类(fēnlèi)第三页，共二十六页。一、扩张型心肌病定义(dìngyì)扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy,DCM）:是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。该病较为常见，我国发病率为13~84/10万。病因多样，约半数病因不详。临床上表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。本病预后(yùhòu)差，确诊后5年生存约50%。第四页，共二十六页。二、病因与发病(fābìng)机制DCM的病因和发病机制至今尚不十分清楚,可以是特发性、家族或遗传性、病毒感染和(或)免疫性、酒精性或中毒性。但已确认一些因素在发病中起重要作用,如肠道病毒感染、免疫机制以及遗传因素等。目前认为,在DCM的众多病因和发病机制中,除主要与免疫介导(体液免疫、细胞免疫)及家族遗传因素有关外,以病毒感染(尤其是柯萨奇B病毒)致病毒性心肌炎的转化与导致和诱发本病关系最为密切,认为病毒持续感染对心肌组织的持续损害(sǔnhài)及其诱发的免疫介导的心肌组织损伤可能是重要致病原因和机制。第五页，共二十六页。三、病理(bìnglǐ)、生理DCM以心腔扩大为主，肉眼可见心室扩张，室壁多变薄，纤维(xiānwéi)瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无改变第六页，共二十六页。病理(bìnglǐ)、生理组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是不同程度的纤维化等病变混合(hùnhé)存在第七页，共二十六页。四、临床表现症状：早期可无症状，临床主要表现为活动是呼吸困难和活动耐量下降。随着病情加重可出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸等左心功能不全症状，并逐渐出现食欲下降、腹胀及双下肢水肿等右心功能不全症状。合并心律失常时可表现为心悸、头昏、黑蒙甚至猝死。持续顽固(wángù)低血压往往是DCM终末期的表现。发生栓塞时常表现为相应脏器受累表现第八页，共二十六...
