大疱性皮肤病大疱性皮肤病指一组在皮肤粘膜上发生水指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂疱、大疱和糜烂(mílàn)(mílàn)等基本损害的皮等基本损害的皮肤疾病。肤疾病。第一页,共四十九页。分类分类第二页,共四十九页。(bìnglǐ)(bìnglǐ)第三页,共四十九页。第一节天疱疮第一节天疱疮第四页,共四十九页。病因病因(bìngyīn)(bìngyīn)第五页,共四十九页。发病发病(fābìng)(fābìng)机理机理是一种自身免疫性疾病第六页,共四十九页。机制机制(jīzhì)(jīzhì)第七页,共四十九页。分型分型(xúncháng)(xúncháng)((PemphigusVulgarisPemphigusVulgaris,,PVPV))第八页,共四十九页。二、临床表现:二、临床表现:第九页,共四十九页。•尼氏征阳性–在水疱上挤压,疱内液体向周边渗透(shèntòu)–牵拉破溃之疱壁,周围表皮进一步剥脱–外观正常皮肤用力摩擦可剥脱第十页,共四十九页。寻常寻常(xúncháng)(xúncháng)性天疱疮性天疱疮第十一页,共四十九页。寻常寻常(xúncháng)(xúncháng)性天疱疮性天疱疮第十二页,共四十九页。(xúncháng)(xúncháng)第十三页,共四十九页。增殖性天疱疮增殖性天疱疮第十四页,共四十九页。第十五页,共四十九页。(tōngcháng)(tōngcháng)(tōngcháng)(tōngcháng)第十六页,共四十九页。落叶性天疱疮落叶性天疱疮第十七页,共四十九页。落叶性天疱疮落叶性天疱疮第十八页,共四十九页。(mílàn)(mílàn)第十九页,共四十九页。红斑性天疱疮红斑性天疱疮第二十页,共四十九页。第二十一页,共四十九页。第二十二页,共四十九页。治疗治疗(zhìliáo)(zhìliáo)第二十三页,共四十九页。(zhìliáo)(zhìliáo)第二十四页,共四十九页。第二十五页,共四十九页。第二十六页,共四十九页。(zhìliáo)(zhìliáo)第二十七页,共四十九页。第二十八页,共四十九页。第二节大疱性类天疱疮第二节大疱性类天疱疮第二十九页,共四十九页。二、发病机制:二、发病机制:第三十页,共四十九页。第三十一页,共四十九页。第三十二页,共四十九页。第三十三页,共四十九页。第三十四页,共四十九页。辅助检查辅助检查第三十五页,共四十九页。第三十六页,共四十九页。副肿瘤性天疱疮副肿瘤性天疱疮((Paraneoplasticpemphigus,Paraneoplasticpemphigus,PNPPNP))(kuìlàn)(kuìlàn)第三十七页,共四十九页。流行病学流行病学(liúxínɡbìnɡxué)(liúxínɡbìnɡx...