傅立军上海交通大学医学院附属(fùshǔ)上海儿童医学中心小儿肺动脉高压小儿肺动脉高压(gāoyā)(gāoyā)的特点的特点第一页，共四十六页。第一页，共四十六页。儿童肺高压的病理(bìnglǐ)、病理(bìnglǐ)生理及发病机制与成人患者类似。儿童并不是成人的“缩影”，儿童时期肺和肺血管仍处于发育阶段，其病理改变、流行病学特点及临床表现以及对药物治疗的反应与成人患者也不尽相同。儿童儿童(értóng)(értóng)肺高压肺高压第二页，共四十六页。第二页，共四十六页。mPAP≥25mmHgPCWP/LAP/LVEDP≤15mmHgPVRI≥3Woodunits×m²儿童(értóng)肺动脉高压的定义第三页，共四十六页。第三页，共四十六页。例外情况之一mPAP<25mmHg;PVRI>3.0wood’sU.m2mPAP=PVR·CO+PCWP第四页，共四十六页。第四页，共四十六页。例外情况之二mPAP>25mmHg;PVRI<3.0wood’sU.m2肺动脉高压(gāoyā)？mPAP=PVR·CO+PCWP第五页，共四十六页。第五页，共四十六页。儿童肺高压(gāoyā)的病因第六页，共四十六页。第六页，共四十六页。支气管肺泡(fèipào)发育不良第七页，共四十六页。第七页，共四十六页。儿童(értóng)肺高压的分类（Panama2011)PulmonaryCirculation,2011,1(2):286-298第八页，共四十六页。第八页，共四十六页。儿童(értóng)肺高压的分类（Panama2011)第九页，共四十六页。第九页，共四十六页。儿童肺高压(gāoyā)的流行病学资料患病率：法国注册资料(zīliào)估计：3.7/百万儿童英国注册资料估计：5.0/百万儿童发病率：英国注册资料估计：儿童IPAH0.48/百万/年第十页，共四十六页。第十页，共四十六页。儿童(értóng)肺动脉高压的病因分析第十一页，共四十六页。第十一页，共四十六页。特发性特发性PAH:PAH:生存率生存率未经治疗未经治疗(zhìliáo)(zhìliáo)––儿童患者生存率较低儿童患者生存率较低Adultmediansurvival:2.8years(n=194)Adultmediansurvival:2.8years(n=194)Pediatricmediansurvival:0.8yearsPediatricmediansurvival:0.8years(n=16)(n=16)002020404060608080100100000.50.5111.51.5222.52.5333.53.5444.54.555YearsofFollow-upYearsofFollow-up%Survival%SurvivalD’Alonzo,etal.AnnInternalMed1991D’Alonzo,etal.AnnInternalMed1991(n=194)(n=194)68%68%48%48%34%34%第十二页，共四十六页。第十二页，共四十六页。TOPP(TrackingOutcomesandPracticeinPediatricPulmonaryHypertension)registry2012;379:537-546第十...
