溶血尿毒综合征（HUS)湘南学院儿科贺春华基本概念及流行病学病因和发病机理病理及临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗方案及其循证医学证据Gasser首先报道1955ConradvonGasserHemolyticUremicSyndromediarrhea+hemolyticanemia+thrombocytopenia+acuterenalfailure流行病学成人罕见，占ARF＜5%成人TTP-HUS约40-60%进展至CRFLupus2002(11):443-450AnnHematol,2000,79:66-72Transplant(2002)17:1228-1234占ARF的2.7%～12%，呈不断上升趋势MCliP20017611541162典型的流行病学多见于学龄前儿童发病前4-7天常有先兆性腹泻，多为出血性病程一般为2-3周，预后相对较好，儿童死亡率＜5%5年完全缓解率达75%，罕见复发JAMA，2003，290：1360-1370血管内溶血的微血管病溶血性贫血、血小板减少和肾衰竭概念基本概念及流行病学病因和发病机理病理及临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗方案及其循证医学证据血栓性血小板减少性紫癜（TTP）溶血尿毒综合征（HUS）病因、发病机制、病理改变大致相同TTP/HUS综合征or血栓性微血管病（TMA）CleveClinJMed,2001,68:857-864病因与分类感染大肠埃希菌、肺炎双球菌、柯萨奇病毒、粘液病毒、立克次体药物长春新碱、丝裂霉素、环孢素、阿糖胞苷、顺铂、避孕药、可卡因家族遗传性常染色体显性常染色体隐性其他妊娠、器官移植、免疫缺陷、肿瘤、系统性疾病发病机制发病机制遗传因素临床表现、疗效、预后受基因型的影响Blood,15August2006基本概念及流行病学病因和发病机理病理及临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗方案及其循证医学证据病理改变三种主要类型肾动脉和肾内动脉病变肾小球病变肾皮质坏死病理改变肾小球毛细血管袢内大量红细胞，见血栓（PASM-Masson，x400）肾间质大量红细胞，小动脉纤维素样坏死，血栓形成（PASM-Masson,x400）病理改变肾小球轻度分叶，内皮细胞肿胀、增生浸润细胞≥5个（PAS，×400）病理改变肾小球内皮细胞肿胀，内皮下疏松、增宽，见无定形的物质呈网状分布（↓）（电镜）肾小球内皮细胞增生，内皮下疏松、增宽，见细胞碎屑（△）及变形红细胞（↓）（电镜）病理改变肾小球毛细血管袢内皮下疏松、增宽，见无定形的物质（电镜）肾小球毛细血管袢内皮细胞肿胀、增生，胞浆连拱状（↓），堵塞袢腔（电镜）临床表现不同类型溶血尿毒综合征D+溶血尿毒综合征D-溶血尿毒综合征发病年龄儿童多见成人及儿童起病过程急骤隐匿流行病学流行性散发临床表现典型不典型或反复发作发病原因大肠杆菌志贺菌...
