心肌病第一页,共四十三页。大循环:由左心室射血,进入主动脉,经过全身的各级动脉及毛细血管,再经过全身的各级静脉,最后经上下腔静脉回流(huíliú)至右心房,血液沿此路经走行,称为大循环。小循环:由右心室射血,进入肺动脉,经过肺的毛细血管,再经过肺静脉,回流至左心房,血液(xuèyè)沿此路经走行,称为小循环。第二页,共四十三页。(一)扩张型心肌病dilatedcardiomyopathy(DCM)第三页,共四十三页。声像图表现:2DE各个心腔内径增大、以左房室为主、尤以左室明显;少数可见心腔内附壁血栓影像—团块状强回声。M型心肌运动幅度(fúdù)普遍降低、小于5mm,室壁增厚率小于30%二尖瓣开放幅度减小,呈钻石样改变D型CDFI收缩期双房内可见蓝色血流信号PW主动脉瓣口流速减低,二、三尖瓣上收缩期负向频谱第四页,共四十三页。病理及血流动力学:心肌及心内膜纤维化、变性(biànxìng)坏死,心肌收缩力下降,心腔扩大,二、三尖瓣环扩大,瓣膜返流特点:大(腔室)、薄(室壁)、弱(运动)、小(瓣口)第五页,共四十三页。•心腔普遍增大(zēnɡdà),心壁弥漫性搏动减弱。•二尖瓣开放小与扩大的左室腔和左室流出道对比,呈大心腔小瓣口的特点。第六页,共四十三页。•四个心腔均增大,以左侧为著,左室流出道也扩大;•心壁弥漫性搏动减弱为心肌内在性收缩力减退(jiǎntuì)的客观表现。第七页,共四十三页。•多数可出现(chūxiàn)房室口和流出道的五彩镶嵌的反流束。•反流信号常位于瓣膜对合点附近,呈中心性,狭长外形。第八页,共四十三页。第九页,共四十三页。(二)肥厚型心肌病HCM第十页,共四十三页。•特点:•左心室或右心室肥厚,通常是非对称性,最易侵及室间隔。典型者左心室容量正常或减低。•家族性通常为常染色体显性遗传(yíchuán),本病由肌质网收缩蛋白基因突变所致。•典型形态学改变为心肌细胞肥大和排列紊乱,周围疏松结缔组织增多。多发生心律失常及早年猝死。第十一页,共四十三页。大体病理(bìnglǐ)改变心脏的大体形态方面(fāngmiàn)表现为心脏重量增加、心室壁增厚、左心室腔明显变小、左房扩大第十二页,共四十三页。组织病理改变(gǎibiàn)(细胞)Normal心肌(xīnjī)组织HCM患者(huànzhě)心肌组织第十三页,共四十三页。病理生理(shēnglǐ)改变:左室流出道梗阻第十四页,共四十三页。影像学技术的应用HCM的超声学诊断核素心肌显像在HCM诊疗中的价值磁共振在HCM诊疗中的价值第十五页,共四...