圆锥(yuánzhuī)动脉干简介——心球(心室(xīnshì)流出道)——动脉干（主动脉和肺动脉）圆锥(yuánzhuī)动脉干：第一页，共二十二页。大动脉关系(guānxì)异常：法洛四联症（TOF）、肺动脉闭锁(bìsuǒ)伴室间隔缺损（PA/VSD）。锥干系统畸形(jīxíng)的分类流出道异常：心室双出口、大动脉转位(TAG)、永存动脉干(TA)等。第二页，共二十二页。法洛四联症（TOF）•肺动脉下圆锥发育不良，部分(bùfen)“右旋”，主动脉未完全旋至左心室，而骑跨于室间隔之上。•圆锥间隔前移，未能与室间隔相融合，造成漏斗部（流出道）及肺动脉狭窄和室间隔缺损。第三页，共二十二页。诊断(zhěnduàn)思路右室流出系统(xìtǒng)（流出道+肺动脉瓣+肺动脉各段）四心腔大室缺对称(duìchèn)主动脉>肺动脉流出道三血管右室流出道及肺动脉长轴主动脉骑跨导管、主动脉弓（位置及血流）TOF必需切面：LVOT+RVOT（高位、心室基底部短轴）或RV长轴切面第四页，共二十二页。右室双出口(chūkǒu)（DORV）•动脉(dòngmài)圆锥的旋转、位移及吸收停顿或延迟，使两条大动脉(dòngmài)均起自右心室。•典型DORV胚胎发育到两根大动脉与左、右心室对接时，主动脉瓣下圆锥肌未吸收甚至增大，与二尖瓣前叶纤维连续消失，将使主动脉更向右前转位，对位不良造成室间隔缺损，两条大动脉均起自前方右心室。第五页，共二十二页。DORV超声特征(tèzhēng)•较大室间隔缺损（左心室唯一血流出口）•两条大动脉全部或任何一支完全发自右室，而另一支的大部分位于(wèiyú)右室•大动脉关系可接近正常或异常（主动脉大部分位于右心室或完全位于右心室）第六页，共二十二页。诊断(zhěnduàn)思路大室缺大动脉关系正常(zhèngcháng)：主动脉部分位于RV大动脉关系异常：主动脉完全在RV，肺动脉完全或部分位于RV流出道四腔心基本(jīběn)对称（右心室）可有室缺损第七页，共二十二页。完全(wánquán)型大动脉转位（CTGA）胚胎第5-7周，动脉干与心球开始分隔并旋转，此时(cǐshí)受某种致病因素的影响，使动脉干不能进行正常的螺旋扭转，二者仍呈直线型发展，不能与正常的心室连接，形成完全型大动脉转位。第八页，共二十二页。CTGA超声特征(tèzhēng)•两条大动脉及流出道平行走行，无交叉关系•室间隔完整或合并(hébìng)缺损（半数））第九页，共二十二页。诊断(zhěnduàn)思路左心室连接肺动脉右心室连接主动脉两个(liǎnè)ɡɡ流出道平行流出道四腔心对称(duìchèn)三血管...
