第三节特发性血小板减少(jiǎnshǎo)性紫癜第一页,共十七页。1、了解特发性血小板减少性紫癜的发病(fābìng)机理。2、掌握临床表现、诊断要点。3、熟悉治疗方法。第二页,共十七页。概述特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性(jíxìng)及慢性两种,二者发病机理及表现有显著不同。急性好发于儿童,慢性好发于<40岁女性,女:男2~3:1第三页,共十七页。(fābìng)一、感染:细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系二、免疫因素在患者血浆中血小板生存期缩短(suōduǎn)约80%ITP患者血浆中可检测到血小板抗体免疫抑制剂治疗有效第四页,共十七页。血小板膜抗原(kàngyuán)血小板自身(zìshēn)抗体血小板单核/巨噬细胞Fc受体第五页,共十七页。三、肝、脾的作用(zuòyòng)四、遗传因素五、其他因素雌激素第六页,共十七页。[临床表现]一、急性型多为10岁以下儿童,两性无差异。多在冬、春季节发病,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘(shuǐdòu)居多;也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1~3周内。成人急性型少见,常与药物有关,病情比小儿严重。起病急骤,可有发热。主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。第七页,共十七页。二、慢性型占ITP的80%,多为20~50岁,女性为男性(nánxìng)的3~4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜,但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见,但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。第八页,共十七页。急性慢性(mànxìng)发病高峰年龄2~6岁20~40岁性别无差异女:男=2~3:1感染史多有多无起病急缓慢出血重,甚至内脏出血轻血小板计数<20×109/L常在30~80×109/L血小板形态正常异形、巨大形病程4~6周数月、数年,反复发作自发缓解80%以上不常见第九页,共十七页。(jiǎnchá)一、血象急性型血小板明显减少,多在20×109...