胃肠道间质瘤胃肠道间质瘤第一页，共三十三页。ClicktoaddTitle胃肠道间质瘤（GastrointestinalStromalTumor,GIST）是消化道最常见的间叶源性肿瘤(zhǒngliú)，长期以来因许多混杂有平滑肌纤维或神经束的上皮样肿瘤(zhǒngliú)被误诊为平滑肌瘤或神经源性肿瘤(zhǒngliú)。1983年Mazur和Clark发现这组肿瘤(zhǒngliú)既无神经源性分化的抗原表达和超微结构，是一种非定向分化的间质瘤，首先提出GIST概念。近年来国内外许多回顾性研究发现既往病理学诊断为“平滑肌瘤”的病例，经病理免疫组化和基因检测，其中许多属于间质瘤。国内开始在临床实践中引入GIST概念多在1995年以后，而在临床上的普遍应用只是在近三、四年间。第二页，共三十三页。ClicktoaddTitle临床特征GIST发病年龄为17～84岁，高峰年龄55～65岁，中位年龄57岁，40岁以下少见，<10%，但在儿童也有报道，且发生在儿童的病例多为恶性。男女发病比例约1.21﹕。GIST在胃肠道好发部位依次(yīcì)为：胃（60%～70%）、小肠（25%～35%）、结肠、直肠、阑尾（共计5%）、食管（2%～3%）。GIST占胃部肿瘤的1%～3%，占小肠肿瘤的20%，占大肠肿瘤的0.2%～1%。第三页，共三十三页。ClicktoaddTitleGIST的症状与肿瘤大小、发生部位(bùwèi)、肿瘤与肠壁的关系以及肿瘤的良恶性有关。肿瘤较小（<2cm）时多无症状，多在体检或其他原因手术中偶然发现。临床上最常见的症状是中上腹不适和腹部肿块以及便血。发生于食管者主要表现为吞咽困难；发生于胃肠道者表现为腹部不适、疼痛、呕血、便血（20%-30%）穿孔、腹膜炎、肠梗阻、腹部包块（50%-70%）等；发生于腹膜、肠系膜、网膜者常可发现腹部包块。第四页，共三十三页。ClicktoaddTitle小肠(xiǎocháng)GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。GIST转移部位依次为：腹膜、肝脏、肺、骨。腹水不常见。国外报道肝转移发生率15.9%～17%。国内报道为25.8%～29%。小肠(xiǎocháng)间质瘤发生肝转移的概率在各原发部位中最高。因此多认为小肠(xiǎocháng)间质瘤的恶性程度最高，预后最差。第五页，共三十三页。ClicktoaddTitleGIST的特殊类型1．胃肠道外的间质瘤（EGIST）：是与GIST相比较而言，指组织形态、免疫表型等与GIST相似，但起源于腹腔或腹膜后腔的软组织，且与肠壁或内脏浆膜面无关的一类肿瘤。其发病率比GIST低得多，国外文献报道EGIST在GIST中占6.7%，发病年龄31～82岁，平均58岁，80%位于网膜和肠系膜，20%位于腹膜后腔，多见...
