ClicktoaddText嗜酸性肉芽肿第一页，共三十五页。概述•嗜酸性肉芽肿〔eosinophilicgranuloma,EG〕是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化，是朗罕氏细胞增多症的一种表现。•组织学特点：骨质破坏、朗罕氏细胞(Langerhanscell)增生及嗜酸性细胞浸润。•多发生于儿童及青少年，5-10岁多见。•发病率1/150万，男女发生率比例3:2•侵犯部位为骨骼、肺等。第二页，共三十五页。朗罕氏细胞•朗罕氏细胞〔LanghansCells):是来源于骨髓的免疫活性细胞，是一种不成熟的树突状细胞，是免疫反响中重要的抗原呈递细胞。•特征：胞浆内有一种独特的网球拍型小颗粒，称为伯贝克颗粒〔Birbeckgranule〕。第三页，共三十五页。朗罕氏细胞第四页，共三十五页。朗罕氏细胞增多症的三种类型•嗜酸性肉芽肿：又称局限性组织增生症X，是指局限于骨内的组织细胞增殖症，良性病变，病情较轻，预后良好，常见于颅骨、股骨、下颌骨、骨盆和脊柱，所占比例60-80%。第五页，共三十五页。朗罕氏细胞增多症的三种类型•勒雪氏病〔Letterer-SiweDisease〕：•又称急性播散性组织增生症X，属于爆发性，常见于3岁以下儿童，表现为发热，全身多处淋巴结肿大，肝脾肿大，累及多个腹腔脏器，常迅速致命，所占比例10%。第六页，共三十五页。朗罕氏细胞增多症的三种类型•韩-雪-克氏病〔Hand-Schűller-ChristianDisease〕：•又称慢性播散性组织增生症X，发病缓慢，多见于老年患者，典型的三联征是：尿崩症、突眼症、颅骨缺损。第七页，共三十五页。临床表现•起病缓慢，局部疼痛、肿胀，活动受限，或因病理性骨折就诊。第八页，共三十五页。X线表现•长管状骨：多见于骨干或干骺端，髓腔内溶骨性破坏，形成边界清楚的透亮区，周围硬化带包绕，多无明显骨膜反响。•脊柱：边界清楚的溶骨性破坏，有不同程度的椎体压缩，甚至成完全扁平的硬币状，很少累及相邻椎体，椎间隙一般正常。•颅骨：内外颅骨板层不规那么的锋利的破坏，形成“斜边缘〞。第九页，共三十五页。CT表现•椎体或附件有圆形的骨质缺损，可突入椎管内，边缘较清楚，无硬化环，扁平椎，可见椎旁软组织肿胀。第十页，共三十五页。MRI表现•椎体或附件有圆形的骨质破坏区，T1WI可为低信号，T2WI高信号，扁平椎，局部病例出现椎旁梭形软组织影。第十一页，共三十五页。化验•白细胞增多•嗜酸性细胞增多•血沉加快第十二页，共三十五页。病例1•女性，4岁。第十三页，共三十五页。病例2•男性，32岁。第十四页，共...
